Wiskott-الډریچ سندروم: د ناروغۍ د Description

Wiskott-الډریچ سنډروم يوه ميراثي ناروغۍ ده چې په يوازې هلکان اغيزه کوي. دا د ماشومتوب په لمړیو کې د برملا ده او په خاصه توګه په چوکاټ کې له پنځو څخه تر لسو کلونو کې د مرګ لامل ګرځي.

د لومړي ځل لپاره د ناروغۍ په 1937 له خوا د آلمان د اطفالو معالج Wiscott تشریح شو. هغه له درې خويندو، چې د پرلپسې خونړۍ نس، کزیما او د غوږ د پرله پسې التهاب اوښتې ننداره دا، که څه هم د څلورو خويندو په بشپړه توګه روغ وو. د مخه په 1954 کال، د امريکا د اطفالو معالج الډریچ نومونه موندلي چې د ناروغۍ په توګه د ایکس تړاو مغلوب خاصيت په ميراث.

دا ناروغي ده چې د هلکانو او وړونکې mutating کروموزومونو ښځې دي خپرېږي. د جغرافیوي عامل لري باندې د ستونزې د اثر د اغېز نه لري.

د دې ناروغۍ نښې نښانې

Wiskott-الډریچ سنډروم ده سره لږ platelet شمېرنې تړاو لري. : د د د د ناروغ د ژوند د لومړي کلونو کې د لاندينۍ نښې نښانې په نندارتون کې د وينې د ټېنګېدو بې وزله، دوامداره کزیما، خونړۍ نس. وروسته، د يوه لومړني کوونکۍ نشته. له امله د T نشتوالی او د ب لیمفوسایتس کس چې د ويروسي او د ټولو ډولونو تابع ده باکتریایی ناروغی. په ماشومانو کې Immunodeficiency راوپاروي دایمي د منځني غوږ انتان، سینه بغل، سينوسايټس، ډروپسي او نورو جدي ناروغيو. موږ رنځ څخه د ناروغۍ د سرطان د پرمختګ ډېره لوړه خطر دی. بايد يادونه وشي چې د خبيثه زياتره لويانو سره اشنا شي.

موږ د سنډروم Viskota-الډریچ سنډروم اکثرا يوازې مشاهده اخته hemorrhagic سنډروم، چې د غلط تشخیص لامل ګرځي. په داسې قضيو کې، یوازې وروسته د DNA په تحلیل، په کوم کې چې دا ممکنه ده چې د جین لپاره سندروم په غاړه سمه درملنه تجویز په ګوته کړي.

د تشخيصولو

• د وینی بشپړ شمیرنه کې د platelets د شمېر د کمولو په ګوته کړي.
• د platelets جوړښتي د کمښت د وينې معاينه مطالعه.
• Genetic تحليل (لپاره په جین کې د وينې د پروټين د جوړښت لپاره په غاړه ميوټيشن په تشخیص ترسره).
• د ایمونوګلوبولینو کچه معلومول.
• ترسره زېږېدنې تشخیص، چې د اميندوارۍ په لومړيو کې Wiskott-الډریچ سندروم په ګوته کړي.
• د Wiskott-الډریچ سنډروم د وينې په کچه د پروتين هوډ.

د درملنې

له بده مرغه، د عصري علومو نه تر اوسه د دې ناوړه ناروغۍ د علاج وموندل. دا ښکاره ده چې platelets په طحال ویجاړ شوي دي، له دې امله چې د ناروغانو سره د "Wiskott-الډریچ Syndrome"، چې تشخیص شوې وه د بدن په وسیله لرې. او ناروغانو ته څومره ښه احساس پيل شو. د ايمونوګلوبولين او د مناسب انټي د ټاکلو ثابت ليږدول هم د ناروغ عمومي وضعیت ښه والی. اوس مهال، د د روغ ډډ حجرو د هډوکي د مغز د ناروغانو معرفي عمل. خو په داسې حال کې له دغه میتود څخه یوازې له خوا تجربه ترسره شي. همدا جوړو چې دغه سنډروم په کورنۍ کې تجربه، دا سپارښتنه د امیندوارۍ د پلان په وړاندې له ټولو ضروري ازموینو تېر شو.