Hirschsprung د ناروغۍ

Hirschsprung د ناروغۍ د کولون چپ نیم malformation ته اشاره کوي. دا خصوصيات په submucosal او intramuscular plexus د ganglion حجرو نه شتون له خوا ده. د 5000 قضيو: په 1 نسبت ماشومان Hirschsprung د ناروغي پېښېږي. په نوي ځوانان چې، دا ډېر لږ ځله وموندل. هلکان پنځه ځلې د نجونو په پرتله ډیر رنځ وړي. د دې پتالوژيکه حالت خصوصيات له خوا د کورنۍ د ميراث. په ځینو مواردو کې، د ناروغۍ سره تړاو بڼه د Down سندروم. په بالغ Hirschsprung د ناروغي پېښېږي کله چې د anorectal سیمه کې د ځايتابه حالت. په سختو حالاتو کې، دا د بعيده کولای خپور وړو کولمو.

په د دغې ناروغۍ د pathogenesis یو مهم رول لوبوي د د د د عصبي سيستم پاراسيمپاتيک برخه نفوذ نشتوالی دی. د دې حالت په پایله کی د ځنډ داخلي sphincter استراحت مقعد، چې په spastic يو دايمي کمښت، د peristalsis inhibition، او د hypertrophy پراختیا سبب کیږي. Clinically ناروغۍ د دعوا يو حالت چې د ده په توګه megacolon پېژندل.

Hirschsprung د ناروغي کولای شي په یوه جبران، decompensated subcompensated او بڼه واقع کيږي. د پتالوژيکه حالت د شدت پر anglionarnogo برخه اوږدوالي پورې اړه لري. Decompensated فورمه ده د سخت نښې نښانې نه معلومه شوه د ایلیوم.

د دې ناروغۍ ځانګړتیا ځانګړنې دي سخت درد، bloating، rumbling معدې، قبضيت. د مشرې ځنډ (تر يوه مياشت په ځینو مواردو کې) یو مزمن کورس لري. Bloating د ناروغۍ يو ثابت ځانګړنه هم ده، د درنو دی او کولای شي د تنفس د ماشومانو د ستونزو لامل کيږي. Bloating ان سره د enemas په مرسته یو د کولمو د خوځښت د وروسته پاتې دی. پایلې د سخت درد په بڼه په نامه شي. د ناروغۍ اصلي نښې نښانې دي ضميمه زړه بدوالی، کانګې، کمزوري، د اشتها د خرابوالي. د دې پتالوژيکه حالت اختلاطات دي انیمیا، د کرښې کونجونه ځي. د التهاب، ایروژن شتون، جاغور ښايي د پرله پسې نس چې د ستومانتیا، collaptoid دولت لامل رامنځته کوي.

Diagnosis Hirschsprung ناروغۍ سره د بصری د تفتیش پیل کیږي. په بطن له امله د پرله پسې پړسوب نښه زیاتوالی، د ځپلو کولمو peristaltic انقباضاتو، غليظ غايطه. د مقعدی sphincter بدلول انقباض له خوا په ډیجیټل ازموینې ټاکل کيږي. Fluoroscopy عمودی نسبتا کره پایلې راوړي. د ګازونو چې د خنډ سبب شي د پام وړ مقدار د شتون له امله کې ولمانځل شوه په کولمو بیلګه بدلون. په بله وسیله هغه ميتودونه چې د دپتالوژيکو شرايطو د تشخیص لپاره وکارول دي colonoscopy، barium enema. وروستنۍ ته د جوړېدو قطر suprastenoticheskoy کولون په سيمه کې د پراخوالي او د ځايتابه کارول کیږی.

د دې لپاره چې د تشخيص تایید کړي ده transanal بايوپسي کارول. neuronal عقدو intermuscular plexus کمول يوه ځانګړنه چې Hirschsprung ناروغي تاييدوي ده. د عملیاتو په ترڅ کې، د دغه ميتود د resection د کچې په معلومولو کې مرسته.

د ناروغۍ حالت درملنه د خپل کورس شدت پورې اړه لري. جبران فورمې له خوا د درملنې محافظه میتودونو له منځه کولای شي، په نورو مواردو عاجلې جراحي مداخلې، چې ده ته د kolonostomy تحمیل، aganglionarnoy سيمه، decompensated، د غټو کولمو overextension له مينځه وړلو ته اړتيا لري. ترسره درملنې وروسته د مړینې تر څلور په سلو کې راځي.