Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski: تشخيص او درملنه

په انیمیا، د وینی د هیموګلوبین کچه وسپاره چټکۍ. سره د دې ناروغۍ په اوږدو کې خپل ژوند ته د زيات شمېر خلکو سره مخامخ دي. سربیره پردې، دا اړخ نه ډډه حتی کوچني ماشومان. د دې ناروغۍ ډیری نوعی له خوا د بې وزله رژيم، د ويټامينونو نه شتون، او يا د ځانګړو درمل اخلي لامل دي. وروسته د ټولو نښې نښانې لمسوي عامل د له منځه وړلو د ځنډ. په منځ کې د پتالوژيکه پروسو بیلابیلو تخصيص يو ستونزمن او ډېر خطرناک دي. دا hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski. چې په اړه به د نن ورځې په مقاله کې بحث وشي.

انیمیا څه شی دی؟

لاندې د وینې د ده په عام ډول د بدن د دولت، خصوصيات د وینې په سرو حجرو د هیموګلوبین او يوه تيره کمښت شاخصونو له خوا په توګه پوه. د دې ناروغۍ ځني نوعي ته د وینې په سرو حجرو په بڼه د بدلون لامل ګرځي. دوی د وخت په تېرېدو د خپل اصلي دنده له لاسه ورکړي.

د وينې کمښت اکثرا له خوا د ناروغیو د نوعه، خو هيڅکله هم د لومړنيو سره مل وي. همدا لامل دی چې تاسو باید پرته پاملرنه ناروغي نه پرېږدي. ژر تر ژره د لامل پیدا او هڅه د له منځه وړلو لپاره دا اړينه ده.

ځانګړتیاوې hemolytic انیمیا

دغه اصطلاح "hemolytic د وینې د" شامل دي د ناروغيو په پراخه ډله. دوی ټول له خوا يو ګډ pathogenesis خصوصيات دي. د وینې په سرو حجرو زیاتوالی له منځه وړلو په خپلو عضوي محصوالتو او په erythropoiesis زیاتوالی د زياتوالي لامل ګرځي. نمبرو په جوړښت دی وینې په سرو حجرو ګډوډ. د هغوی د له منځه وړلو بهیر ورو ورو پیل کې د راڅرګندېدو او پوخوالي له میکانیزم واکمن.

ميراثي او د استملاک: ټول haemolytic انیمیا په مشروط ډول په دوه ګروپونو ويشل. په دغه لیکنه، چې موږ په لومړۍ نسخه يو تفصيلي کتنه ولري. د کره وي، موږ په پام کې ده چې د يوه ميراثي انیمیا-Chauffard Minkowski.

په طبي مرجع کتابونه تاسو کولای شي د يو څو نومونه چې د پتالوژيکه پروسه تشریح کړو. دا microspherocytic انیمیا او ميراثي spherocytosis، او ناروغي Chauffard Minkowski. زياتره وختونه د تخلص د سائنسدانانو، کاشف د نومونو له خوا کارول.

دا ناروغي ګڼل (په هر 5 زره نفوس 1) ډېر عام وي. دا تشخیص په عمده توګه د شمالي اروپا د خلکو. د لومړنۍ نښې نښانې په عمر په لومړيو وختونو کې د ماشومانو څرګند دي. که تاسو ته په خپل وخت د د د د ټول اورګانيزم د فعالیت د خپل منفي اغېز د ناروغۍ د درملنې لپاره نه پيل شي.

د دې ناروغۍ لاملونه او میکانیزم

د وينې کمښت Minkowski-Chauffard مل له خوا د erythrocytes جوړښت او دندو حجروی غشا پاکېږي. د دې پروسو په پایله کې، هغوی ته د يو متحدالمال خپل شکل بدلون، او ماتېدونکي شي. د hemolysis لومړنۍ نښې نښانې - د سره د هیموګلوبین وخت خوشې وینې په سرو حجرو د ورانولو.

په خپل بڼه د biconcave هارډیسک د پیر، نو دوی به په ازاده توګه د رګونو له لارې حرکت يوه روغ انسان وینې په سرو حجرو. په انیمیا، د پروټین په ترکیب کی د غشا عناصر زیان دی. دا کړنه په ووب ته د حجرو د مايعاتو د نفوذ. د دې امله، دوی خپل شکل ته بدلون ورکړي. د وینی د رګونو له لارې د پاس کولو، وینې په سرو حجرو دي سخت معيوبه، او د یو داسې حال کې چې وروسته له تجزيه پيل شي. د روانو پروسو د شاليد پر وړاندې، د وینې په سرو حجرو په کچه ټيټېږي، hemolytic د وینې د جوړولو.

که يوه مور مخکې له دې ناروغۍ اخته شوي دي، نو دا به ضرور له خوا د ميراث د ماشوم تېر شو. ډير په ندرت سره ناروغ ماشومان دي پوره روغ ودرول او پرینږدی زېږېدلې ده. په دې صورت کې د وینې د DNA د بدلونونو د شاليد پر وړاندې د پراختيا. آن د جنین د پرمختيا په جريان کې د لومړني جین اوښتون واقع دی. د دغې ناروغۍ د پرمختګ لپاره شرط پر د مور د لاندې عوامل د بدن د اغيزو ده:

• د وړانګو، د ایکس وړانګه؛
• سره د فلزي درنو مالګي، مخدره مواد، د نیکوتین مستۍ؛
• ويروس بريد.

د دغو عواملو د نفوذ له مخې یوازې د وینې د-Chauffard Minkowski، خو هم د نورو جدي رنځپوهنه نه شي. له همدې امله، د امیندوارۍ پر مهال، يوه ښځه بايد کوښښ وکړي چې ستاسو د بدن ساتنه کوي.

لومړۍ نښې نښانې

د کلينيکي انځور دی په پراخه توګه د پتالوژيکه بهیر د شدت او د بدلون موندلی erythrocytes اندازه له خوا ټاکل کیږي. د هغه لومړۍ نښې نښانې د مخکې او په لومړيو ښوونځي د عمر ماشومان لیدل شي. په ترڅ کې د وینې د معمولا undulating دې ډول. د نيولو له hemolytic بحران کله چې دی د وینې په سرو حجرو وخت له منځه وړل، او ورپسې د چوپتیا پړاوونه یو زیات شمیر. په دې صورت کې د هغه نښې نښانې ښايي لږ څه توپير لري.

د مثال په توګه، ده د ناروغۍ interictal موده د وینې نښې نښانې نه معلومه شوه. د هغوی په منځ دي د پوستکي، مخاطي غشا او د سترګو يا د اطهار. که hemolytic بحران کلینیکی انځور بدلون موندلی دی او په لاندې نښې نښانې له خوا د ده سره مل:

1. 38 درجو، د سر خوږ، کسالت د حرارت درجه زیاتول.
2. د زیړی پرمختګ.
3. په بطن پین، spastic کرکټر خصوصيات.
4. په ځيګر ناراحتي له امله خپل زیاتوالی.
5. د طحال التهاب.

ميراثي hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski په لويانو کې موند. د په دې صورت کې د طبي پاملرنې په لټه کې تر ټولو مکرر دلیل یې دا دی چې د پوستکي د yellowness. که څه هم په ډیرو حاالتو کې، د ناروغي ده عرض نلري. د ناروغانو له خوا د چانس او معمولا د عادي تفتیش په ترڅ کې خپل موجوديت زده کړي.

د طبي معاینې

د وینې د-Chauffard Minkowski تشخیص خورا ساده دي. که تاسو د يوه ناروغۍ شک، او داسې ښکاري چې د لومړنۍ نښې نښانې باید طبي مشوره وغواړئ. د hematopoietic سيستم لابر د hematologist د لیاقت په چوکاټ کې دي. د ناروغ او د هغه د کورنۍ د تاريخ متخصص باید د پوستکي او د sclera د پلټنې د شکايتونو له ارزیابۍ وروسته، د بطن د palpation ترسره کړي. د ځيګر او طحال، د ناروغۍ د نښو اجباري ګمارل ultrasonography ده د دغو ادارو د اندازې د زياتوالي.

جوخت hematologist د لابراتوار د ازموینو د يو شمير استقامت ورکوي. Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski د لاندې بدلونونه د شتون پخلی وکړ:

1. ادرار: hemoglobinuria، پروتين شاخصونو او urobilin لوړه شوې ده.
2. ژونکيميا د وينې: په غیر مستقیم ډول د بیلروبین د کولسټرول، د لاکټېټ ډيهايډروجينېس، ودې، د زیاتوالی په کمولو.
3. د وینې په سرو حجرو څېړنه: reticulocytosis تشکیلوي، په حجره د اندازې د کموالي، د خپلو osmotic ثبات را کم شي.
4. د وینی د جنرال تحلیل: ESR چټکه، په platelet او leukocyte د کمولو رنګ شاخص لږ کموالی راغلی دی.

په پای کې تایید د لومړنيو پای چلند کې مرسته کوي د پروټينو electrophoresis سره په خپل quantitation په تړاو د erythrocyte غشا.

تفریقی تشخیص

Hemolytic وینې د Minkowski-Chauffard ماشومان کله کله د تشخیص په ترڅ کې د ستونزو لامل ګرځي. دا ناروغي ده چې د نورو اټواميون کمي نښې نښانې ورته. له همدې امله، ډاکټران بايد د د وینې نښې نښانې د دې ډول د برجسته او ځانګړتیا ځينې خبر وي.

د ټولو نه اول موږ يوه ارثي پرنگیانو سره په اړه خبرې کوو. یواځې په استثنایی حالتونو دواړه مور او پلار دي په بشپړه توګه روغ. له بلې خوا، يو ناروغ ماشوم د دکوپړۍ د هډوکو د يو بيل بدلون د بیلګو شي. په شک مواردو سربیره موظف Coombs نمونه. که د تحلیل دی منفي، د ناروغ د وینې د-Chauffard Minkowski ملاتړ. Diagnosis وسيله په بشپړ.

محافظه درملنې

د وينې د درملنې له امله د خپل شدت غوره کړې ده. د تېرېو په جريان کې، د واکمنۍ په توګه، د مداخلې ته اړتيا ده. د ناروغ په روغتون کې ژر تر ژره بل د برید په ترڅ کې.

د وینې د-Chauffard Minkowski محافظه درملنې لاندې اقدامات شامل دي:

1. د معاوضې د درملنې erythrocyte ډله، که چیری د وینی د هیموګلوبین په کچه د 70 g / L د کچې ته وسپاره.
2. البومین لپاره د بیلروبین د لوړې کچې د درملنې ښودل.
3. د زهرو کارول انفيوژن د علاج.
4. د اکسپرس hemolytic بحران په نه شتون کې د استوګنې په choleretic نشه يي څرګندوي.

د داسې درملنې موده، د ځانګړو نشه يي توکو او د هغوی په دوز - د دغو ټولو موضوعاتو په انفرادي بنسټ د معالج ډاکټر له خوا پرېکړه کېږي.

اوپراتيفي مداخله

که microspherocytic hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski سخت وي، د محافظه درملنه سره د موخو سره مقابله نه، د ناروغ د جراحي مشوره طحال لرې. دا ډول روش نه په بشپړه توګه د ناروغۍ درملنه کولای شي. له بلې خوا، د له منځه وینې په سرو حجرو په شمېر کې د مداخلې څخه وروسته د پام وړ کموالی او د هغوی د ژوند د دوری او غزولې ده.

د عملياتو څخه وروسته Hemolytic بحران تکرار نه ده، خو دا يو د contraindications شمېر لري. د مثال په توګه، د طحال لرې د postoperative موده کې د لوړې د مړينې د کچې له امله د 5 کلونو لاندې ماشومان نه سپارښت کيږي. د دغه پروسیجر د منظمي ګڼل سره د ويروسي او د فنګسي ناروغيو احترام سره د بدن د مقاومت کم کړي.

د یو بدیل په پورتني بحث ګڼل طحال endovascular occlusion لرې. دا د درملنې لپاره مرسته بله طريقه داسې ده زیاتره د تشخیص په لټه کې "microspherocytic انیمیا-Chauffard Minkowski." د کړنالرې په ترڅ کې، د ډاکټر د نشه چې سپزم provokes د بدن inserts، او طحال د زړه د حملې له سبب کیږي. د دا ځينې بيا د وينې د پوره رسولو د ویری او نه توان ناروغۍ د مبارزې له لاسه ورکړي.

ممکنه اختلاطاتو

Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski د ښوونځي د ماشومانو اکثرا دې ته په ذهني او فزیکي پرمختګ ځنډ لامل ګرځي. په تېره بيا که د اوږدې مودې لپاره د مور او پلار يې د روغتيايي مرستې او یا له پامه ډاکټر د مشورې غوښتونکی نه دی.

په بالغ ناروغان، د ټولو عام اختلاط ګڼل د بیلروبین د ميتابوليزم gallstone ناروغۍ د بې نظمۍ د شاليد پر وړاندې. دغه خبره دا ده چې د hemolytic بحران اکثرا د زیړی پرمختګ د پيل په توګه معلومیدی، نو سمه درملنه وځنډول. په کې د صفرا د ډبرو د شتون په سپارښتنه کړې چې له splenectomy یو cholecystectomy ده.

د بیرته وړاندوینه

په لږ سخت ناروغيو او د عملیاتو پر وخت ترسره کړي چې د طحال مساعد شمېرنې لرې. وقتونه معمولا د hemolytic بحران نه وروسته سمدستی د واقع دی. د دې موده هم توپير، خو په ډيرو مواردو په اړه دوه کاله ده.

لارو ته مخه

د وينې کمښت Minkowski-Chauffard ميراثي ده. له همدې امله د مخنيوي لپاره د دغې ناروغۍ د رامنځته ممکنه نه ده. د دې لپاره چې په ناروغانو تشخیص سره د وینې د یوه فورمه د دې ناروغۍ د سختو ډولونو د مخنيوي سپارښتنه کیږي چې وخت په وخت په يو hematologist بشپړ تفتیش لاندې راشي.

کله چې يو د حمل په پام کې باید پوه شي چې په د نازيږيدلي ماشوم د ناروغیو د احتمال دی 50٪. له همدې امله يوه ميرمن هم دوامداره څارنه یو ډاکټر له خوا په يوې لومړنۍ مرحله کمي په ګوته کوي.