په شکرې Mauriac سنډروم

Mauriac سنډروم - يوه ناروغۍ ده چې له امله په کم عمر کې د شکرې د نامنظم علاج په توګه د اختلاط پراختيا. د لومړي ځل لپاره د ناروغۍ په 1930 له خوا د فرانسې د معالج Pierre Mauriac اصلي تشریح شو. هغه د کلینیکی انځوريز ډول په کوم کې د ماشومانو څخه د شکر او د انسولین د درملنې په تېرو غلط دوز اخته، ځينو خارجي نښو څخه برخمن وباله. د هغه پام چې د ټولو ماشومانو په بڼه، د ټيټ ودې، چاغ، retarded جنسي پراختیا کې چې د انعکاس ورته دي.

د دې ناروغۍ لاملونه

د سختې اختلاطاتو اصلي لامل دی ناسم تعقيب د شکر د درملنې. په دې ناروغۍ د پانقراص په سمه توګه نه فعاليت، د انسولین په کافي اندازه نه تولیدوي. له امله د رنځپوهنه ته دا حقیقت چې دا په کې د وينې د لوی مقدار متمرکز دی امله چې په حجرو د ګلوکوز د کموالی واقع دی.

په شکر سره د ناروغانو Mauriac سنډروم پرمختګ مېلېتوز ډول 1 سره او ناکافي درملنه ده تړلې. لپاره د اوږدې مودې کافي انسولین دوز د ناروغ ماشوم اداره کیږي، او يا کارول د ټیټ کیفیت او بدو پاک محصولات، چې د انسولین يوه مزمن کمښت مخکښ.

په بدن کې د انسولين د اوږدې نشتوالي لاندې پروسو ته سبب:

• ميتابوليکی نظمی، په ځانګړې توګه د هايدريت د ميتابوليزم د ناروغي.
• له امله glycogen ویش زیات د ځيګر او د هغې د شحمي لحاظه د اندازې زیاتول.
• د وينې په جوړښت کې بدلون - د وينې د ګلوکوز، کولسټرول، شحمي اسيدونه زیاتوالی.

که دا په بدن Mauriac سندروم په ترڅ کې د ټولو پتالوژيکه پروسو نه، هم د داخله ناروغانو د لاندې انحراف تجربه:

• د مهم هورمونونه ناکافي تولید - کورتيسول، ودې هورمون، glucagon، او د د ودې د بهير څخه سرغړونه پايله.
• د پروټينو او له هډوکو شتمن محصول کلسيم او فاسفورس خرابيدل، بالاخره د پوچوالي د پرمختګ او د ځينو د عضلاتو د اتروفي په مشرۍ.
• د کولمو په ويټامينونه ناتواني سربند.

دا ناروغي معمولا په خپله د 15-18 کلونو کې د دولت ضد عناصرو تر منځ د دعوا کوي، خو د کارټونو پروسه پيل څومره مخکې. په اوسني حالت، د لومړيو ډايبېتېک د درملنې عصري او په بشپړه توګه پاک چمتووالي، چې تقریبا د Mauriac سنډروم د پرمختګ له منځه وړي کاروي.

د دې ناروغۍ symptomatology

Mauriac Syndrome شکر لري د مفهوم شمیره:

• د ماشوم په پرمختګ او ودې inhibition شا برخوڅخه. زياتره شته ده چاغ او لنډ درزونو. په دې صورت کې د يو ناروغ ماشوم کیدای شی له خوا د 10-30 سانتي مترو په ودې خپلو همکارانو تر شا د بياودانولو.
• د نيسي په جنسي پرمختګ (وروسته پاته جنسي د ځانګړنو او د نجونو د حيض نه شتون).
• اوږمهاله بلوغ.
• چاغ، په ځانګړې توګه په مخ سره نرۍ پښې او د مشرانو د بدن. ناروغ ماشومان ډېر ورته دي، لري د "سرې په شکل سره" په هر بل مخ، لنډ غاړې، په وسلو، اوږو، بطن وازګه. د بدن د ولسي یوه برخه ده چې ډیر ډنګر.
• د ځيګر زیات اوږد venous دوران سره مل وي.
• ناثابته (ورو ښکته د هډوکي نسج د پرمختګ).
• د سترګو د ناروغیو، په ګډون د شبکيه ناروغيو، او له هغه وروسته د احتماأل د پراختيا.

په ماشومانو کې د Mauriac د ټولو عام سنډروم، ناروغ ماشوم عکس ښيي څه نښې نښانې د دغې ناروغۍ لري.

د ناروغۍ د علايمو

د عمر د لوړوالي نشتوالی، د چاغ په حضور کې، په ځانګړې توګه د جنسي immaturity، په ځيګر یو څرګند زیاتوالی د مخ: د "Mauriac سندروم" تشخیص د ناروغۍ د څرګند خارجي نښې، لکه ټاکل شوې ده.

د تشخیص ترسره وینې ازموینې، چې په نتیجه کې د لاندې مظاهر تایید دي:

• بې ثباته د ګلوکوز کچه، چې په لوی پرله پسې لوړه شوه وښيي، نو ښکته.
• د وینې زیات شحميات (hyperlipidemia).
• د وينې د کولسټرول کچه يو د پام وړ زیاتوالی (hypercholesterolemia).

په ځینو مواردو کې، د لا د دې هدف لپاره د ځيګر بايوپسي زده کړه، تر څو د غوړ بار راوباسه

د ناروغۍ

د يو ځوان د بدن د ناروغي ده خورا ستونزمن وي. د شکرې یو شدید شکل، دا ده چې د جبران ستونزمن وي. زياتره acidosis او hyperglycemic کوما لامل ګرځي.

Mauriac سنډروم ځکه چې د بدن د بېلابېلو ساري ناروغيو پرله سربېره، او همدارنګه د پیچلۍ او اوږد بیرته ژونکيميا په پروسه کې سخت واقع دی.

Mauriac سنډروم او Nobekura: ورتوالي او توپيرونه

Mauriac سنډروم او Nobekura اکثرا په ماشومتوب کې رامینځ ته کولو، د دواړو ناروغیو دي د شکرې يو جدي اختلاط چې د ناسم چلند یوه سابقه واقع دی. دواړه علایمو ورته نښې نښانې لري، دوی شامل ودې وروسته پاتې او جنسي پرمختګ، د يو اوږدې ځوانۍ، شحمي ځيګر. په دې صورت کې د اصلي توپير Nobekura سنډروم ده د اضافي بدن وازګه نشتوالی دی. په دې صورت کې د دواړو علایمو د درملنې ته زخم موخه د شکر د درملنې.

Mauriac سنډروم د درملنې

د دې په څېر د سنډروم مستقيم علاج نه شته. ټول د درملنې په موخه د ناروغۍ د ريښو د لاملونو او د اختلاطاتو د هغوی له امله په نښه کولو. د دې، د ناروغ دی چې صحيح انسولین د درملنې په سم دوز او د کيفيت په عصري نشه ګمارل.

د lipodystrophy د مخنيوي لپاره د دې هدف لپاره د انسولین د پيچکارۍ له مالش، فیزیوتراپی او چارتونه ټاکل د مخنیوي کړنلارې کې جوړه شوه. ځانګړي خواړه کولای شي د درملنې سربېره ګمارل شي، د غذا څخه ټول هغه خوراکونه پکې حیواناتو غوړو بې برخې دي. په دې صورت کې د رژيم پر پروتين او کاربوهايدريت خوړو باندې تمرکز کوي.

د طبي علاج هم طرحه د دې لپاره ناروغ naznachetsya په بنيادي ناروغي د اختلاطاتو د شاليد وده جبران:

• د شاملیدو gepatoprotektorov ځيګر د حجرو ته وروګرځوي.
• د B ويټامينونو ته نورمال میټابولیزم ته وروګرځوي.
• پیچلی د مخدره توکو په موخه د شحميات او کولسټرول کچه نارمل په وينه.
• سترايد نشه يي توکو ته د بدن د ودې د رامنځته شي.
• د هورمون د نشه يي ته مهم جنسي دندو ته وروګرځوي.

مخنیوی او شمېرنې

د دې د شکرې په توګه Mauriac سنډروم خطرناک اختلاط د مخنيوي لپاره، دا ضروري ده چې د په بنيادي ناروغۍ سمه توګه درملنه ترسره کړي او د انسولین د کمښت د مخنيوي لپاره ده.

کله چې په ګډه د درملنې لا د سنډروم عصري نشه يي پوره مساعد دشرايطو ښه جوړ شي، خو که په ټولو د ډاکټر د سپارښتنو. د انسولین صحيح دوز او د اغیزمن شوي د ټولو ارګانونو د فعالیت بیرته کولای شي د ماشوم د روغتيا ته ستنيږي، دواړه بهرني او داخلي.