حاد په متناوبه porphyria: نښې نښانې، د تشخیص، درملنې

Genetic ناروغيو دي تر ټولو پيچلي او ستونزمن دي، ځکه چې په بشپړه توګه تر لاسه يې بېغمه ناشونی دی. يوه داسې ناروغي ده چې د حاد په متناوبه porphyria. دا له خوا ميراثي ناروغۍ له امله چې په کې د وينې د زياتوالي د پورفيرينونو شمېر. د رنځپوهنه دا ډول ګڼل د تر ټولو مشهور د جنتيکي porphyria ټولو ډولونو په منځ کې یو.

د ناروغي په ترڅ کې د بشري ارګانونو زهري موادو یو راغونډېدنې شته. اکثره وختونه تشخیص د بې عيبه جنس رنځپوهنه. او دا کولای شي له خوا د حمل او د زیږون رامنځته شي.

د دې ناروغۍ symptomatology

که د ناروغ رامنځته حاد په متناوبه porphyria، نښې نښانې عبارت دي له:

• د پوستکي ځينې بې حسي.
• Polyneuritis (څو اعصابو ته د زيان).
• ګرمکې.
• سوروالی او د پوستکي د پړسوب.
• صباغ او تڼاکو په پوستکي سیمو کې چې په عادي ډول پرانيستي.
• Microcysts (کم مثانې ظرفیت، چې د خپلو دندو دوامداره تخلف يادونه).
• رواني.
• په ځيګر چې د خپل فعالیت اغیزه Organic پتالوژيکه بدلونونه.
• د وينې کمښت.
• کوما.
• په بطن درد، او دا ډېر پياوړي دي. دوی لا زړه بدوالی او کانګې مل دي.
• د نوک ذریعه له منځه وړل.
• فشار زيات کړي.
• ادرار ناروغي.
• مغشوشتیا، اضطراب، وهمي وي.
• د تنفسي عضلو فلج.

بايد يادونه وشي چې د لومړي نښې نښانې په 20 څخه تر 40 کلونو کې د بريدونو په بڼه عمر ناروغانو لیدل. سربیره پردې، دوی کولای شي زياتره تکرار شي او یا یوازې یو ځل په یوه زمانه پېښ شي. که د برید ناروغۍ د رامینځ ته کولو، دا کیدای شي د brainstem، د کرانيال عصبي (oculomotor او د مخ)، autonomic NS په برخه سرغړونه ښکاري.

د porphyria نښې نښانې نه دي د ټولو وړونکي نه معلومه شوه. د مثال په توګه، د هغوی 80٪ کیدای شي هر وخت له دې ستونزې خبر نه وي. د ناروغۍ د بريدونو ځانګړنه دا ده چې په کې د ناروغ د ادرار د خپلو ټولو بڼو رنګ بدلوي او په ګلابي، نصواري او يا سور.

د porphyria حاد شکلونه دي، نادره. د دې ناروغۍ Symptomatology ده توپير څرګند کړ.

رنځپوهنه تشخيصولو

د ناروغيو لکه حاد په متناوبه porphyria په صورت کې، د تشخیص بايد محتاط وي. په عمومی توګه د ادرار او د وينې د معاينې لابراتوار، چې بايد د porphobilinogen اندازه په ډاګه، په پلازما porphyrin کچه کارول. که لږ تر لږه یوه نمونه غیر نورمال وو، د ناروغ کېدای شي اضافي ازموینې شي ګمارل.

د مثال په توګه، دا مهمه ده چې د بطني خاليګاه، چې د ایلیوم د تشخيص کې مرسته کوي د يو رافي کړي. برسېره پر دې، د ځينو د تشخیص معیار په توګه په سمه توګه تر ژره تشخیص کې مرسته شتون لري:

1. د بريد پر مهال: ادرار دی ډیر په چټکۍ سره اطراح PBG او اله.
2. د دې لپاره چې د کمولو deaminase فعالیت د کچې چاڼ شي وقتونه په ترڅ کې کړې.

په هر صورت، د تفریقی تشخیص باید د ناروغيو د درملنې وي رښتيا اغېزمن. که د ازموینې شوی دی په سمه توګه جوړ، او د درملنې په بې اغیزې وه او د ناروغ د مرګ (د قضیو 60٪) سترګې په لاره ده.

دا هم مهمه ده چې د ازموینو د ناروغ د کورنۍ د ټولو غړو وفات شو. دا به په راتلونکې کې مرسته وکړي چې په اولاد د porphyria د پرمختګ مخه ونیسي.

ناروغۍ څنګه ده؟

د رنځپوهنه پرمختګ میکانیزم دی خورا ساده دي. د هېم - د هیموګلوبین غېر پروټيني برخه - د ځینو عواملو د يو ډير زهري موادو د انتقال وړتیا د نفوذ لاندې دي. دا، په خپل وار، د پوستکي لاندې د نسج کمزورې کوي.

په پایله کې، د پوښ پيل نصواري شي، رنګړي. د وخت په تيريدو، د ناروغ د پوستکي سره ټپونو او ټپونو پوښل، په ځانګړې توګه که دا د لمر په بربنډ. دا حقيقت چې د ماورای بنفش رڼا زيان او دومره نازکه رخت لامل ګرځي.

وده، د ناروغۍ د پروسې نه يوازې د (Epidermis) اغيزه کوي. هم اغېز کړی او د پوزې کرپندوکي نسجونه، غوږونه. طبعا، دا deforms يې. دا د حاد په متناوبه porphyria یو سړی په هنداره د هغه د ټانکي مخ نه ګوري په توګه نه يوازې د فزيکي خو هم د رواني تکلیف راولي.

د علتونو

حاد په متناوبه porphyria - د ناروغي ده پیچلي او ستونزمن دي. د پراختیا لپاره یې لاملونه په لاندې ډول دي:

1. Genetic له پرنگیانو: رنځپوهنه ده په ميراث.
2. د ډېر سرعت ليپيد peroxidation.
3. ځيګر ناروغۍ لري. دا په خاصه توګه د هپاتيت ریښتیني.
4. د پیاوړو کیمیاوي زهري او یا د درندو فلزاتو مالګي.
5. Siderosis Kupffer حجرو.
6. په وينه کې د اوسپنې ډېر.
7. باربیتوراتو، هارمونونه: د درنو درمل جبری استعمال.
8. مزمن الکوليزم.

کوم عوامل کولای شي چې د ناروغۍ د خطر د زياتوالي؟

Porphyria (څه ده - تاسو پوهېږئ) کولای شی له خوا رامنځته شي:

• محدود پرهيز. نوموړې، هم، ده پر ځګر، چې مکلف دی چې له معمول څخه زيات کار یوه جدي بار.
• فشار دي.
• ترالسه کول د نشه يي توکو یو زیات شمیر.
• سره خطرناک کيمياوي په وار وار سره اړيکي.
• هارموني بدلونونه کې د ښځو د امیدوارۍ او عادت له کبله.
• پیچلی ساري کمي لکه هیپاتیت ت
• د الکولو زيات لګښت.

د رنځپوهنه په اړه باندې او بيا، تاسو يوازې د اړتيا د هغه عوامل چې پورته ذکر شوي، او همدارنګه د يوه روغ ژوند د ټولو د له منځه وړلو اندېښمن نه دی.

اوټ لوک

که چیری ناروغ تشخيص شوی وي حاد په متناوبه porphyria، د شمېرنې د اعصابو endings د کچې پورې اړه لري. په وخت کې پیل علاج 2-4 ورځو په ترڅ کې نښې نښانې له منځه وړي.

که چیری ناروغ موټور نوروپاتي سخت جوړ، نو کېدی شي چې نښې نښانې نشته چې د مياشتو او کلونو کې له منځه شته. د څو عوامل چې د ناروغۍ لامل لږ حساس زړو يو کس شي،. هغه د بریدونو د فریکونسي کم.

د درملنې مشخصات

که چیری ناروغ تشخيص شوی وي حاد په متناوبه porphyria، د درملنې باید یو hematologist او د endocrinologist توليدوي. البته، د درملنې باید مدغم شي. دا شامل دي:

• Plasmapheresis (د وینې سره د ځانګړو وسایلو په مرسته د سيسه د پاکوالي).
• څخه د لمر د وړانګو د ساتنې.
• Splenectomy (د طحال لرې).
• د کربلاء نشه يي توکو څخه استفاده وکړئ.
• راښکته شي د وينې د فشار ته د نشه يي توکو د استعمال.
• د انفيوژن په يوه ګلوکوز حل استفاده وکړئ.
• и "Рибоксин". د دې ډول درملو په توګه او همدارنګه د denozinmonofosfat او "Riboksin".
• د وسیلې چې د د په ادرار کې د پورفيرينونو، د پوستکي د لرې کولو ته مرسته په کارولو سره.

Porphyria (څه ده دې - چې پورته تشریح) د درملنې د یوه کوټلي چلند ته اړتيا لري. EST د درملنې پروګرام کیدای شي:

1. د پیل، د ناروغ باید په روغتون کې بستر شي. دلته دا ضروري ده چې د زړه ضربان، د وينې د فشار او نورو حياتي نښو په دوامداره توګه څارنه وکړي.
2. دا مهمه ده چې په بشپړه توګه د ټولو هغو عواملو چې ډيرې د دغې ناروغۍ د خرابېدو څخه منع کړي.
3. که د پتالوژيکه حالت دقیق لامل تر اوسه معلوم نه دي، د ناروغ کولای شی د ګلوکوز د يو انفيوژن کړي. مګر دا درملنه يواځې مرسته کوي که porphyria یوه قوي حمله نه ده.
4. دا هم مهمه ده چې په چټکۍ سره د ناروغ د درملنې hemin کارولو پيل کوي. په دې صورت کې د ښه والي، ښايي 2-4 درملنې وروسته به راشي.
5. هم د نښې نښانې له منځه وړلو ده د درملنې د پروسې یوه مهمه برخه ده. دا اړينه ده، چې د څښاک د رژیم چې د ناروغ نه ډیهایډریشن نه تعقيب کړي. د درد (د ډاکټر د نسخې) پاراسټامول او نشه اوپنتازوسین ته اړتيا لري. د د زړه د بې نظمۍ د درملنې، او ستونزو سره د وینی فشار کیدای شي د Beta-blockers کارول. د انتان باید له خوا پنسلین یا cephalosporins هوارې شي.

عمومي طبقه بندي

حاد په متناوبه porphyria لکه ډوله دې:

1. لابر د کمښت dehydratase له امله.
2. ميراثي coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

څه درمل نه خوري؟

حاد په متناوبه porphyria ښايي له امله د ځينو نشه يي توکو د اغيزو واقع کيږي. له همدې امله دا اړينه ده چې پوه شي چې کوم هغه يې بايد دومره په توګه نه د برید راوپاروي کې ونه نيول شي.

نو، که يو کس شوی حاد په متناوبه porphyria، منع نشه لست ضروري ته په زړه پوه دی:

• دا ډېر خطرناک نشه، "dapsone"، "Danazol،" "Difenilgidanton" "ديکلوفناک"، "carbamazepine"، "meprobamate،" "Novobiocin" "Chloroquine."
• په بالقوه توګه خطرناک "clonazepam" "Ketamine"، "کلونيدين"، "Nortriptyline"، "ګرامه Rifampicin" "Theophylline" "د Erythromycin"، "Spironolactone".

د ناروغۍ د مخنیوي

له بده مرغه، ډاکټران نه شي اوس د وقايوی تدابير چې کولی شي د ناروغۍ د مخنيوي لپاره د يو لړ وړاندې کوي. ، خو یو شمېر ټکي کولی شي د بدن د عمومي ملاتړ ترسره شي:

1. غوره دا ده چې د څکولو او څښلو څخه لاس واخلي.
2. دا مهمه ده چې هغه خواړه وخوري، يوه برخه چې د ويټامينونو د پام وړ مقدار ولري، په ځانګړي ډول د ب ډلې په توګه
3. څخه د لمر د وړانګو د پوستکي ساتنه: عینکی، کولپ جامې، خولۍ او یا خولۍ کله چې د سړک د اړتیا د ننوتلو!
4. ښه دا ده چې د هغو عوامل چې کولای شي د یو امنیه ډيرې ټولو ته ډډه وکړي.
5. دا مهمه ده چې یو dietitian مشوره، نو د هغه سره مرسته وکړه چې د تر ټولو غوره خواړه غوره کړي.

د ډاکټرانو، چې د ناروغ بايد تل مطابقت ځينې ګټور وړاندیزونه، نه شته دي. د بېلګې په توګه، که هلته باید تل یو bracelet، چې به ليکل شوي وي، چې سړی د ناروغي ده.

دا ټول د بڼې د رنځپوهنه لخوا ورکړل شوي. پاتې روغ!