له وخته زړښت: د هغه نښې نښانې او څنګه چلند وکړي.

له وخته زړښت - يوه ناروغۍ ده چې ډېر تېز او چټک د پوستکي د زړښت. دا progeria هم غږ وکړ، چې د نوم څخه د یونان ویي progeros مشتق.

لومړی په امریکا کې په 1886 کې د يو شمېر ماشومانو د چټک زړښت په شتون سره اشنا شي. هڅول د دې حقیقت چې د دې ناروغۍ ډېر په ندرت سره کيږی، په نړۍ کې د اوس 53 کسان له وخته مخکې د پوستکي د زړښت اخته دي. د يو مشخص جندر ژمنې نه نازل، چې ده، د داسې يو ناورين سره دواړه د هلک او نجلۍ پېښ شي.

په لومړيو مرحلو کې له وخته زړښت درک ډېر ستونزمن کار دی، ځکه چې د تولد په وخت د ماشوم د پوره صحت مند ښکاری. د لومړيو نښو يوه يا دوه کال د ژوند د ماشوم یوازې وروسته په ګوته شي. په ورته وخت کې خصوصيات د اساسي ځانګړنې د پرمختګ له خوا. په دې کې ناڅاپه د وزن د بايللو او د درولو د ويښتانو د ودې ته سقوط څخه پيل، په قهرجنه او د پوستکي. د ورون د برخه کډوالۍ، شي کمزوری هډوکي راهيسې کولای شي په توګه د اختلاطاتو واقع کيږي. په عمل کې، هلته د جدي او رګونو د ناروغیو لکه د فلج يا د زړه حمله شوي.

له وخته زړښت اوس په پام کې د تر ټولو مهم او ستونزې چې د پوهانو تر اوسه زده کړو یو، د درملنه کې د يو د اعتبار وړ ونه موندل شو. د ناروغانو د ژوند تمه ده ډېر لږ، او په منځنۍ کچه دا په سختۍ 14 کلن. د اعظمي پاتې ده 21 کاله، او په نښه کړي، چې د مرګ او همدارنګه د زړو خلکو کې چې اکثرا د زړه او رګونو د کمي د پرمختګ له امله واقع کيږي.

پوهانو ښودلې ده چې په د وخته زړښت دې ناروغۍ پېښې 90٪ چې په یوه ځانګړي جین بدلون mutation له کبله ده. د سرغړونی په جينوټايپ واقع کيږي. خپرېږي خوا ميراثي يوه ناروغۍ نه شي، چې د ده، که يو ماشوم چې له وخته زړښت لري، دا نه اړينه ده، چې د نازيږيدلي ماشومانو د روغتيا په اړه اندېښنه لري او د راتلونکو مفهوم ويره وي. البته، حالاتو کې شته دي چې یو کورنۍ ناروغه دوه خپلوان. خو پوهانو دا د یو ټکر، یوه بیلګه یا وراثت نه طبقه بندی کړی. د دغه پدیده احتمال دی د 100 امکان یوازې 1 په سلو کې.

د نښې نښانې لکه د ناڅاپي ويښتان له لاسه، د وزن او د ودې د درولو اصلي مظهر، يوازې په ځينو فکرونه کړي. په سمه توګه تشخیص له وخته زړښت متخصص ماشومانو سره یوازې د جنتيکي څيړنې په مرسته. لکه څنګه چې پورته يادونه وشوه، د دې ناوړه ناروغۍ د درملنې یو روښانه طريقه په دې برخه کې دومره فعال کار نه ده. په progeria له منځه وړل دي چې د ګرځنده هسته. داسې باور کیږي چې د نشه يي توکو farnesyl transferase، چې د ده لپاره په درملنه کې د سرطان د حجری جوړښت، د له منځه هسته په ګډون د راګرځولو توان موخه. تر دې دمه، تجربې په موږکانو کې یې ترسره کړل، دوی وښودله چې کوچنۍ ښه والی شته. د محاکمې په د نشه يي توکو د دریو میاشتو لپاره سخت کار 13 موږکانو کې لاس لري، په داسې حال کې وه یوازې یوه مرګونی.

خو د ناروغ ماشومان هيڅکله مړ هيله، ځکه چې درمل دی ورځ په ورځ وده او توانیدلي چې په حدودو کې حرکت د ډیرو مهمو ستونزو د حل لاره ده. د مثال په توګه، په امریکا، کارپوهانو نسخه چې ښايي د انتي بیوتیک rapamycin د حجرو فعال له منځه وړلو لپاره یو خنډ وي له مخې وړاندې،. په عادي ژوند، هغه خلک، چې د عملياتو په پام کې ټاکل نيالګي، نو په توګه rapamycin د وجود دفاعي سيستم کموي. د ګڼ شمير تجربو او زده کړې په کورس کې دا ښودل شوی چې په چټکۍ سره مترقي ناروغۍ مخه د انټي د جوړښت په تدريجي ډول کولای. خو په بشپړه توګه تایید دا باید یوازې د چک خورا ډیر وي.