Stargardt د ناروغۍ: توضيحات، لاملونه، نښې نښانې او د درملنې د بڼې

Stargardt د ناروغي ده سولېدل په پروسه کې د macula کړی. شته دي څو د ناروغیو کلینیک چې د دې رنځپوهنه سره ورته ده. هغوی د مختلفو جينونو د اوښتون له کبله وي. له همدې امله، د ناروغۍ د ميراثي کمي په کټګورۍ پورې اړه لري.

د دغې ناروغۍ د کلینیکی اصلي مظهر کې د یوه مرکزي scotoma د پرمختګ د macula او مرکزي retinitis رنګ سبب څاڅکی سولېدل پروسه ده.

د دې ناروغۍ مشخصات

Stargardt د ناروغي ده یو نادر خو ډېر سخت کمي. 20،000: له 6 تر 20 کلونو سره د 1 فریکونسۍ - دا يو ځوان د عمر په خپله دعوا کوي. د عمر په نورو کتګوریو کې رنځپوهنه، د حاکميت په توګه، نه vstrechvaetsya. د ناورین د ناروغيو عواقب. نه د لید یو بشپړ تاوان لرل رد کړي.

د ناروغۍ د جنتيکي بنسټ نه لري. Dystrophic پروسه ريټينال ارتهريټيس سیمه اغيزه کوي او په رنګ اپیتیلیل، چې د سترګو له لاسه ورکړی وي سرچينه. دغه بهیر دوه اړخیز دی.

دپتالوژيکو فورمه

په څلورو ډولونو په کتو سره د التهابي ځايتابه په سيمه کې د رنځپوهنه روښانه فرقې شتون لري:

سولېدل بهیر شي ولیدل شي:

• د دمحيطي بندونو زون د منځني؛
• په ارتهريټيس سیمه؛
• په paracentral زون.

همدارنګه، هلته د ناروغۍ ده چې په کې د التهاب د سترګو په مرکزي برخه کې او په څنډه محلي مختلط ډول دی.

د ناروغۍ د پرمختګ میکانیزمونه

د دې ناروغۍ لاملونه دي چې د شلمې پيړۍ په لومړۍ نيمايي ډاکټر کارل Stargardt وباله. په خپل عزت او د ناروغۍ په نوم. د رنځپوهنه د ارتهريټيس سیمې ته اړونده ده، او د ساینس له مخې، د کورنۍ یو میراث دننه ته انتقاليږي. معمولا polymorphic ophthalmoscopic انځور، چې د "د اتروفي په نوم ګڼل شوی د choroid،" "غويی د سترګو"، "مات د برونزو"، او نور.

له لارې د ځای کلوننک بادار جین ته غځيږي پیژندل شوی چې لامل retinitis pigmentosa، ده په photoreceptors تر ټولو څرګند. په ساينس دا ABCR په نامه.

د سترګو د ناروغۍ په يوه ارثي واکمن توګه په ميراث دی. د کمي په کروموزومونو 13q او 6ql4 له خوا د نسلونو جينونه د ځايتابه ځانګړتياوو څخه دي.

د جنتيکي بنسټ دی چې د جنډر په اساس نه. د doctor- پاتوړ وروستۍ مطالعې، د ناروغۍ د انتقال د واکمن ډول سره د وينا له مخې، دا یو څه اسانه اخلي، او د تل د ړندېدو لامل نه شي. زياتره حجره اخذې دوام فعالیت. په دغو ناروغانو، د رنځپوهنه سره لږ نښې نښانې واقع دی. اغیزمن کار کوي او د موټر چلولو د موټرو امکان ساتي.

Stargardt د ناروغۍ څنګه ده؟ د ارتهريټيس لاملونه د حجرو د انرژۍ د نشتوالي دروغ. جین عیب د یو ناقص پروتين چې د شبکيه حجری غشا ارتهريټيس مرکزي برخه له لارې د ATP د مالیکولونو ته انتقالوی تولید کړی. دا انځور ګرافیک او رنګ تمرکز درلود.

symptomatology رنځپوهنه

سره Stargardt د ناروغۍ د خلکو د ځانګړتياوي له څه قراره دي؟ سره د دې ناروغۍ رنځپوهنه د پرمختګ په نورو داخلي ارګانونو نه لیدل کیږي. دا پروسه یوازې د سترګو اغيزه کوي. د ناروغۍ سره د بصري پخوالي تاوان پيل شوه. وروسته نښې نښانې په زياتيدو دي، او د رنګ د درک ناخالص سرغړونې شته ټول د spectral لړ درک محتویات باندې.

سولېدل بدلونونه د فندس په لاندې ارقام ښودل شوي دي:

• په دواړو سترګو pigmented متحدالمال DoT بڼه په نښه؛
• ځايي سيمو کې د رنګ القلب شته دي؛
• په ريټينال رنګ اپیتیلیل څارنکو اتروفیک پروسه.

دا ډول پروسو په سره د سپين-زېړ ټوټې د پدیده تړاو واقع کيږي. لکه څنګه چې د ناروغۍ په ريټينال رنګ اپیتیلیل پرمختګ په ډاګه د lipofuscin په څېر موادو زیاتې راغونډېدنې.

له خوا د دې رنځپوهنه اغیزمن ټول ناروغان، مطلق او یا قسمي مرکزي scotoma، چې د بيلا ارزښتونه لري، له امله د پروسې د اثر د کشف.

کله چې zheltopyatnistoy د يو انسان ناروغ او اخلاق یې بکس کولای شي په عادي لړ پاتې شي، خو د مرکزي لید ده د پام وړ کم شو.

د خلکو چې د سروې شوي دي ليدلې مواردو اکثریت، دا يادونه شو د رنګونو د درک deuteranopia ډول، د سور شنه diskhromazii څخه سرغړونه ده. کله چې د رنګ لید zheltopyatnistom dystrophic پروسه کیدای شي په بشپړه توګه متاثره.

Dystrophy Stargardt undergoes په درې اړخيز فریکونسۍ برعکس حساسيت د بدلون (په پروسه 6 چمتوالی - سره د منځنۍ اړخيز څپو د سيمې او د لوړ فریکونسي سیمه بشپړ نه شتون د پام وړ کموالی 10 º). د سنډروم ده "د مخروط Dystrophy بیلګه." نومیږی

نښې نښانې لکه د کارونو د کږې لید، ړانده ټوټې، blurriness، رنګ او د په اړه تياره رڼا په شتون کې تطابق ستونزه سرغړونه ده.

د ناروغۍ د تشخیص

لکه څنګه چې د د جنتيکي کچه څېړنې په پایله کې شواهد دي په ډاګه کړه چې د سترګو ناروغۍ Stargardt ټاکل allelic تشوشات ته غځيږي ABCR.

د ناروغۍ د علايمو سره د فندس د دولت د يوې څېړنې پيل شوه. ترسره د ريټينال رګونو او electrophysiological ازموینې fluorescein angiography. په دې صورت کې د زيان د کچې د هوډ ته اړتيا ده. دغه کار د دا امکان ته د ناروغۍ د شاخصونو شمېر، giperflyuorestsiruyuschie جیبونو او د نوري فایبر اعصابو fluorescence په ګډون په ګوته کړي.

څرنګه چې د ناروغي ده ميراثي ماهيت، د دې تشخیص د معلومولو تر ټولو دقيق لاره کې به د (DNA)، چې د توان ته په ګوته کړي ميراثي ناروغيو monomonogennye وي.

تفریقی تشخیص

Stargardt د ناروغۍ باید د جلا مخروط-امسا-سره، د مخروط، او د انتظار-د مخروط Dystrophy، مترقي foveal Dystrophy، واکمن، د اطفالو Retinoschisis، پټو، ارتهريټيس Dystrophy vitelliformnoy وي.

همدارنګه، تفریقی تشخیص کې د اميدوارۍ toxemia د استملاک له امله دوز لحاظه د صورت کې ښودل شوی دی (په ځانګړې توګه، کله چې hlorokvinovoy retinopathy).

آیا دا Stargardt د ناروغۍ درملنه شي؟

Etiologic علاج نه شته. دا د Stargardt د ناروغۍ د له منځه وړي؟ کومکي کرکټر درملنه د taurine parabulbar استعمال زرق کول او انتې پېژندنه د غځولو د وسيلې (pentoxifylline، nicotinic اسيد)، او ستروئیدونو په مانا ده.

قطی ويټامينونه چې بېړۍ دیوال ته وده ورکړي او د وينې د دوران ښه شي. ويټامينونه عام ډول کارول کيږي د B، A، C، E.

دا ښودل ترسره فیزیوتراپی. په منځ کې يې موږ بايد د نشه يي توکو، او ريټينال تحريک د کارولو له خوا ليزر electrophoresis په ګوته کړي.

Revasulyarizatsiya له خوا کیښودنه سره چې د عضلاتو د الیاف، ارتهريټيس سيمه شبکيه وکارول شي.

پخوا به په ټوله نړۍ کې ophthalmologists دې باور دي چې د ناروغۍ د درملنې وړ نه ده. د پورته علاجونه مرسته یوازې د لږ څه د دغې ناروغۍ د پرمختګ وځنډوي، خو په هيڅ صورت دا نه مخنیوی وکړي.

د قانون په توګه، د درملنې نه د خلکو د نظر بشپړ تاوان څخه وژغوري. اړ يو میتودولوژی چې دا به د د زيانمني سپاينل جوړښتونو اعاده اسانه کړي.

د علاج ابتکاري تخنیک

هلته اوس مهال لپاره په توګه Stargardt د ناروغۍ د داسې رنځپوهنه لرې یو اغیزمن میتود؟ څنګه کولای شو چی د یو جدي ناروغۍ درملنه وکړم؟ دغه طريقه په 2009 کال کې د ډاکټر Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko، چې د ارتوپیدی مرکز "د کلینیک" د مشر (Saint-پیتربورګ، ul. Marata، کور 69، د جوړولو د B) ده وړانديز شوي دي. دوی يې ښه پر بنسټ د حجروی نسج درملنه د ناروغۍ د درملنې انتخاب.

د درملنې بنسټ د ساقی د adipose نسج ناروغۍ کس حجرو د غوښتنلیک دی. معالجوی طريقه شو پوهانو پخوا د مرستیال له خوا جوړ شوی Filatov. د ناروغانو ابتکاري ټیکنالوژۍ مننه کوم فرصت د لاسه لید بېرته ورکړل او د يو بشپړ ژوند برابروي.

ډاکټر م شو Romashchenko پیچلې بایومیدکل تکنالوژي ثبت او د لاندې طريقو د ملاحظې د مورني حجرو د درملنې :

• د ناروغۍ د لوند فورمه له مينځه وړلو په ګډه طريقه؛
• paitogeneticheskogo د درملنې مرکز او tapetoretinalnoy Dystrophy پېچلې طريقه.

په یوه کلینیک د درملنې دی؟

د پيچلو ناروغيو د درملنې شوی ophthalmologic مرکز "د کلینیک". دغه مرکز په څېر پیتربورګ ښار کې پروت دی. Stargardt د ناروغۍ د درملنې لپاره يواځې په مرکز کې وي، ځکه چې دی په روسیه کې، چیرته چې دا ډول تکنالوژي کارول يوازې يو.

آیا د مورني حجرو د درملنې خوندي؟

مسلکیان کولی شي ډاډ تایید چې د تکنالوژۍ د درملنې جوړ زیږدیز کال Romashchenko، دی په بشپړ ډول خوندي وي. د د د ناروغ د حجرو د درملنې کارول کیږي، چې د رد او يا د نورو منفي پایلو امکان له منځه وړي.

پایلې

Shtargradta ناروغۍ په عمر په لومړيو وختونو ویډو او ژر د لید مطلق زيان سبب. په ډيرو نادرو قضیو کې، د ميراث واکمن ډول، د سترګو ورو ته وسپاره. ناروغانو ته سپارښتنه کیږي چې یو ophthalmologist، ويټامينونه او اغوستې عينکې ته سفر وکړي. تر ټولو اغيزمنه لاره د ساقې د حجرو د رنځپوهنه د درملنې په پام کې له منځه يوسي.