Crouzon سندروم: کلينيکي وړاندې او درملنه

Crouzon سندروم کې په نادره ده ارثي ناروغي ده.

جنرال ځانګړنو

دا ناروغي ده له خوا د مخ بدشکلۍ چې د جنین د پرمختيا په جريان کې واقع کيږي. Gill کمانونو په انساني جنين د - د انتقالي پوهنې، چې وروسته د مهمو ارګانونو، د ژامې په ګډون جوړ شوی. د جیل په کمانونو او لامل د ناروغيو، چې د فرانسې د ډاکټر وروسته خپل نوم ترلاسه سرغړونه، په لومړي تشريح دا، Octave Crouzon. دا وه هغه څوک لومړی وویل چې د ناروغي ده ارثي، د هغه د ناروغانو د يوه مور او لور وو. Maxillofacial دا ناروغي خصوصيات د نښې نښانې یو لړ خوا. طبعا، چې ستونزه په کې پروت دکوپړۍ هډوکي: د ځینو عواملو له ماشوم، دوی کېدای شي په ناسم ډول تولید شي. د مثال په توګه، Crouzon Syndrome کولای شي په Fusion metopic، coronal یا sagittal suture، coronal suture له وخته انقباض او یا د ټولو غربه برملا شي.

symptomatology

Crouzon سنډروم د ده له خوا برجسته نښې نښانې. ځوانان ناروغانو توپير لري، تر ټولو لومړی دی، ټولګه ډېره ټيټه غوږونه. د قانون په توګه، دا دي چې ټول راپورته په راتلونکې کې د اوریدلو ستونزو له امله. په سختو حالاتو کې، د ناروغۍ په بدلون دی Meniere د ناروغۍ. په منځ کې ځانګړتیا ځانګړنې هم باید لنډ او پراخه غاړې، exophthalmos brachycephalic په نامه شي، چې د ده، چې د ده د سترګو څخه ډکيږي (دا له امله د سترګو ډیر کوچنی ساکټونه)، hypertelorism، چې ډېر واټن د سترګو تر منځ، یو کوچنی پوزه چې لکه په مښوکه ښکاري. په وار وار، خو دا لازمي نه ده نښې نښانې دي squint او وروسته پاته ژامې ګڼل. د گوزونډو ناکافي پرمختګ لامل د زنی چې چټکۍ protrudes. دا ټول مشخصات Crouzon سنډروم (د ناروغانو تاسو د مادې په وګوري عکسونه) ځانګړنه ده. د اوس هم د نامعلومو دلايلو له مخې، د ناروغانو د اکثریت د یو نا انډوله تنګ ورنونو او اوږو لري.

د تشخيصولو

د قانون په توګه، ژر تر ژره د ماشوم د پيدا کېدلو وروسته، تاسو کولای Crouzon سندروم تشخیص. د دې ناروغۍ لاملونه دي نه پېژندل. د دې لپاره چې د دغې ناروغۍ د شتون تایید ته اړتیا لري چې د یو څو ازموينې ولګوي: X-ray، اکسرې، د ازموینې د فندس، د دماغي cortex جنتيکي ازموینه او سکن کول.

د فریکونسي

دا يادولو وړ ده چې په دې ناروغۍ اخته دی، ډېرې کمې ده: چې په 25،000 روغ خلکو احصايوي مطالعاتو له مخې، هلته ده یوه ناروغ، د هغه د زیات احتمال د کورنۍ د خلکو څخه د دې ناروغۍ اخته شوي دي.

د درملنې

په عمومي توګه، د شمېرنې په څومره دکوپړۍ deformation د دماغ د نسج د دولت ځپلو پورې اړه لري. د ژوند په لومړي کال کې، د بيارغونې عملیات کولای شي د یو ماشوم دکوپړۍ ترسره. لکه څنګه چې د ماشوم وده کوی، تاسو د نوي عمليات اړتيا: د هډوکي، ژامې، د مخ د نرمو انساجو. په ځینو مواردو کې، د عملیاتو وروسته د ناروغ د يوه ځانګړي جوړ خولۍ واغوندي. اصلي ستونزه په حقيقت چې د ناروغي اکثرا له خوا رواني وروسته پاتې او ضبط مل پروت دی.