يتيم د ناروغیو او د خپل چلند. رسيژی يتيم ناروغيو

فشار، ګاستریت، شوګر - دا خورا عادي ناروغي. هغوی زموږ ملګرو، عزیزان، موږ دي، په پای کې. خو د ډير لږ تشوشات شتون لري. نوي ناروغيو، چې د خلکو مخکې نه دي مخامخ، هر کال کشف. نو، يتيم ناروغيو - دا څه دي؟ څنګه سمبال دا؟

يتيم ناروغيو: دا څه دي؟

يتيم ناروغيو ډېره نادره ناروغۍ دي. هغوی هم د "يتيم" نومیږی. سره له دې، د دغو نادرو کمي شته په اړه اووه زره دي. له نیکه مرغه، د احتمال د موندلو کې د دوی یو ډېر کوچنی دی. که موږ د ځمکې د ټول نفوس په پام، په نادره يتيم ناروغۍ په یو کس د دوه زره بهر پېښېږي. په بېلابېلو هېوادونو، په يتيم کمي احصائیې د د وګړو د ژوند، خپل ارثي ځانګړنو د معياري توپیر پورې اړه لري، او داسې نور .. د مثال په توګه، د اوږد وړاندې اروپا جذام ناروغۍ په اوړي کې ډوب، خو په هند کې د ناروغانو سلنه ده چې په نورو هېوادونو په پرتله ډېره لوړه ده.

څرنګه چې افراد په سوداګريزه unprofitable په واکسین او د درمل د نادرو ناروغیو د لټون لپاره پانګونه وکړي، د حکومت د امریکا د دولت په کچه د دغه بهیر هم هڅوی. برسېره پر دې، د خلکو څخه د يتيم کمي اخته، ملاتړ او ګټې ته اړتيا لري. د يتيم د ناروغيو، د روسیې د حکومت د اپریل په 26، د 2012 کال له خوا تصویب حل، په پام کې ده چې له ټولو مسایلو سره د داسې کسانو په برابرولو طبي او نورو د مرستې په اړوند د تنظیم.

د يتيم د ناروغيو منشاء

په يتيم تر ټولو ناروغيو له خوا مورزادي او د بشر د جنتيک له امله دي. هغوی کولی شي د ماشوم د زېږېدنې وروسته او يا د ماشومتوب په سمدستي وموندل شي. خو چې د ناروغۍ د غوڅ اکثریت یوازې د وخت په بدل څرګند، کله چې يو کس د زړو او نمو کوی.

په منځ نادره ناروغۍ رنځپوهنه ونه موندل شي، د چا بڼه له امله په بدن ساري، اټواميون او زهرجن پروسو. د يتيم د ناروغيو د پرمختګ لپاره ښه ملاتړ - د وړانګو او محيطي شرائطو په توګه ناروغۍ په ماشومتوب کې تجربه، د يو کمزوري معافیت سیستم او د وراثت په لوړه، او همدارنګه د.

يتيم ناروغیو اکثره وخت درملنه ستونزمنه، نو دوی ته د مزمن پړاو آرامۍ بهيږي. څرنګه چې په ځینو مواردو کې د پتالوژيکه پروسو درولو امکان نه، د ناروغ د ژوند د کیفیت د خرابيږي، او په پای کې د مرګ واقع دی. د طب ټول کړنلارو اصلي دنده - د ژوند هیله زیات کړي، د نښې نښانې د مظهر د کمولو او د ناروغ د توان عمل ته وده ورکړي.

يتيم ناروغيو: د روسیې فدراسیون د روغتیا وزارت په امر

د روسیې د يتيم ناروغۍ ده چې د يتيم د ناروغيو د 10 100 000. د نظم د فریکونسي، په 2012 کال کې د روسیې د حکومت له خوا د خپور واقع کيږي، په څرګند ډول د نادره ناروغیو د لست په ګوته. دوی د 230 د نومونو شمېر: nephrotic سنډروم، نازک ایکس کروموزوم، Angelman سنډروم، پيشو او واويلا، Lejeune سنډروم، ویلیامز سندروم، او نور ...

هم د دولت د فرمان د کسانو له يتيم ناروغيو اخته د ثبت، او د سره طبي خدمات وړاندې يې د کړنالرې اصول لري.

که موږ د ارقامو پسونه (د طبي علومو د روسیې د اکاډمۍ) باور، په روسیه کې شاوخوا 300 000 د خلکو څخه د يتيم کمي سره مخ دي. سیمه ییز چارواکي د ځايي بودجې په لګښت دی يتيم د ناروغيو او د هغوی درملنې تمویل کړي.

مهم طرزالعمل، چې اجازه ورکوي وخت ته په ګوته کړي چې د نوي زیږیدلي دی د پنځه نادره ميراثي ناروغيو يو، ده په ټولو روغتونونو لپاره وړيا د ماشوم له زېږېدو وروسته ترسره کیږي. دا "د نویو چاڼ" نومیږی.

24 يتيم ناروغۍ د جدي د انسان د ژوند له ګواښ سره

د نادرو ناروغيو، چې اکثرا د روسیې د خاورې په لومړيو مرګ او يا د ناروغانو د معيوبيت لامل رسمي نوملړ هم تالیف.

لومړۍ کرښه ده يو يتيم د ناروغيو په توګه hemolytic-uremic سنډروم. HUS لري اويادآفت ماهيت، د پښتورګو insufficiency او د ډیهایډریشن سبب کیږي.

هم په لست Marchiafava-Micheli ناروغي ده چې د وینې په سرو حجرو، aplastic انیمیا، نامشخص، ناروغۍ-Prauera Stewart او Evans سندروم په له منځه وړلو سره تړلې دي. Evans سنډروم - د اټواميون د hemolytic انیمیا او یوه پدیده په توګه اټواميون thrombocytopenia داسې ودانۍ.

يوه ارثي ناروغي ده چې د ځانګړو موادو د ادرار ګوڼې provokes، لامل دا شان میپل ونې بوي کوي: - د د لست د توکو يو دا يوه داسې ناروغي ده، "میپل شربت" ده.

د شحمي اسيد د ميتابوليزم، homocystinuria، glyutarikatsiduriya، galactosemia سرغړونو - د ټولو دغو ناروغیو په لست کې هم شامل دي او له جدي پایلو سبب.

Hemolytic uremic سنډروم

دا ناروغي د لومړي ځل ژر ناروغۍ Gasser د نړۍ د نادرو يتيم ناروغیو د لست ته ننوتل په 1955. وباله.

د سنډروم ده چې په کې د لويانو په پرتله د ماشومانو ډېر عام دی. هغه provokes hemolytic انیمیا او د پښتورګو د ناکامۍ. داسې ښکاري چې د اسهال او د علوي تنفسي جهاز ناروغۍ د شاليد.

سره د سيسټېميک erythematosus د ناروغۍ د پراختیا او د شفاهي د حمل د، د مخدره توکو د کارولو، او د شتون او یا د ایډز ناروغ تر منځ د اړیکو ليدلي.

دا ناروغي کولای شي ميراثي او له مور او پلار لپاره د dominatnomu یا مغلوب خاصيت ماشومان تصویب په.

Acquired hemolytic uremic سنډروم ده له خوا د سيسه او باکټريا چې د endothelial حجراتو ته زيان رامنځته کوي. د پېښو لوی شمیر (نژدې 70٪) رامنځته خوا انتان په E. Coli O157 دی: H7. دا ممکنه ده چې له خوا پيشوګانې، او غوښه چې نه وې د خامو اوبو او د شیدو د unpasteurized کافي حرارت درملنې خوړلو وروسته اخته شي.

cystic fibrosis - په روسیه کې Orff تر ټولو معمول ناروغۍ

د يتيم د ټولو ناروغيو زياتره په روسیه کې cystic fibrosis په واقع کيږي. دا ناروغي په پام کې ده چې د ميراثي وي او د ده څخه د ژوند په لومړيو ورځو کې د ماشوم نه معلومه شوه.

د یو جین چې د په مختلفو ارګانونو viscous مخاط زیات د راغونډېدنې په سبب د يو اوښتون - د په بدن پتالوژيکه بدلونونو د لامل په. د سږي د Escherichia، broncho-دسږو او کولمو: د cystic fibrosis په څو بڼې شتون لري.

سره د شاوخوا دوه کاله د برانشي او د سږو د ماتې د ماشوم د پیل د ټوخي، له خوا د بلغم سره مل عذاب. په دې صورت کې، کله چې یوه وینه بهوونکي بهیر سره یوځای د يوې باکټريايي ناروغۍ رامنځته عادي برانشيت یا بغل.

د کولمو فورم له خوا د معدې کمښت انزايمي فعاليتونو ملتیا، په کولمي هضم خواړه سبب پيل د ورستیدو. دا سبب کیږي. له مستۍ، غايطه ناروغي، کانګې او T D.

په یوه روغتون کې د حاد فورمه درملنه يتيم ناروغیو اندازه ترسره شي. د cystic fibrosis په علاج اصلي موخه - د بدن د ( «N-acetylcysteine") څخه د مخاط وخت تخلیه، د معدې او د پانقراص انزايمي فعاليتونو زياتوالي ( "Pancreatin"، "Festal").

مزمن مخاطي candidiasis

لکه يتيم ناروغيو په توګه د مزمن مخاطي candidiasis، سره د معیوبینو د leukocyte دنده تړاو لري. دا کړنه په ووب دا حقیقت چې د بدن د پوستکي او مخاطي انساجو لپاره د جنس Candida فنګسونه اسانه ښکار شي. د ناروغۍ له خوا د بشر د جنتيک له امله او په ميراث.

د مزمن ميوکس candidiasis ځانګړتیا څه نښې نښانې دي؟

1. لومړی، د پوستکي، نوکان او مخاطي نسج د فنګس سره زيانمن شي.
2. دوهم، د يوه کس په پرله پسې ستړيا او علايم احساس کوي. دا رنځ د وينې ټيټ فشار څخه.
3. دریم، کله چې دا ناروغي ډېره کمه وینې د قند د کچې او هکان ښکاري.
4. څلورم، ښايي د ويښتان له لاسه او د پوستکي hyperpigmentation په بڼه.

مزمن مخاطي candidiasis د مزمن د پرمختګ provokes د سږو د ناروغيو، او هیپاتیت. په ماشومانو کې د ناروغۍ سبب ګرځي په ودې او پرمختیا د یو کمیدلو.

تشخیص د جنتيکي څيړنې له لارې کيږي.

د درملنې اصلي میتود - ده کره استازو ( "Nystatin" "clotrimazole" نور ...) تر لاسه کوي.

zygomycosis

د نادرو يتيم ناروغيو لست هم شامل zygomycosis.

دا ناروغۍ د پيل پورې د دې ناروغۍ dimorphic فنګسونه وروسته وده ورکړي. هغوی له خوا د تنفس يا مات د پوستکي له لارې وجود ته ننوځي. Dimorphic فنګسونه په سره کي لوړ رطوبت ځایونه ژوند - په خاوره، د خوسا شوو نباتاتو. په ځینو مواردو کې، چې دوی د mildewed ميوو، پنير او ډوډۍ ښکاري.

Zygomycosis ناروغ سره د یو روغ معافیت تقریبا ناشونی دی. ډېر لږ شمېر داسې حالاتو کې چې يو روغ کس نفوذ ټپونو او د حشراتو د چیچلو وروسته سره فنګسونه اخته دي.

اصلا zygomycosis سره ډېر کمزوري معافیت سیستم د خلکو اغيزه کوي:

• شکرې
• له اوږدې acidosis اخته؛
• نيالګي ارګانونو؛
• glucocorticoid تر درملنې لاندې ده.
• اخته سره د ايډز د.

Zygomycosis تدريجي ډول د د نسجونو او د وینی د رګونو د نکروز او سبب کیږي، تر څو چې د مرخیړیو. له همدې امله، د درملنې تیری دی او تر اوسه پورې تر ټولو اغيزمنه علاجونه د نسج له بدنه او په لوړ دوز د amphotericin ب د استعمال کې دي.

لینچ سنډروم

يتيم هغه ناروغۍ دي چې هر کال سره نوي نومونه تازه لیست، شامل دي لینچ سنډروم - کولون د سرطان چې د ده ميراثي. په دې صورت کې د سرطان په توګه د جنتيکي ميوټيشن او د څو جينونه رنځپوهنه په پایله کې رامنځته. دا چې ولې دا چې د دوديزې د سرطان په کټګورۍ سره تړاو نه لري.

دا سنډروم، له بده مرغه، عادي خبره ده: په اروپا کې دا ده چې په یو کس د دوه زره بهر موندل. په قضیو کې داسې تشخیص چې د ناروغ (لومړی نظم) له څه کم درو خپلوانو نه سره د کولمو د سرطان د 50 کلونو په عمر تشخیص شوي کیږدی.

د تابیع جین وړونکي نه یوازې د کولمو د سرطان، بلکې د مریضیو دي colorectal د سرطان، د سرطان د اندومتر، تخمدان، معدې، دماغ، او داسې نور. D.

د سندروم ته معیارونو امستردام II مخې تشخیص دی.

thymoma

د نادرو يتيم ناروغيو لست کې شامل thymoma. د دغه نوم د thymic تومور هر ډول کې وي. دوی معمولا د تغافل، خو داسې تعريف ډېر شرطي. مناسب درملنې پرته، د دې تومور کولای metastasize، او لرې کولو وروسته - پېښېږي.

د thymoma د دورې په جریان کې په عملي کوي پخپله کاوه. کله چې د يو ټاکلي اندازې ته ورسیږي، د نږدې ارګانونو کمپرسی نښې نښانې، هلته د غاړې رګونه یو پړسوب، او د ساه او زړه palpitations لنډۍ ده. د ماشومانو د پام وړ thymoma کولای شي په سینه deform.

د دغو نښو نښانو سربېره ښايي رامنځته کړي:

• د مخ puffiness؛
• د تنفسي ناروغيو exacerbation؛
• پین د اوږه په سيمه کې، د څټ ته او د اوږو تیغونه تر منځ د وړانګو.

Thymoma یولوژیکي د ازموینې، محاسبه tomography په کارولو سره تشخیص.

اصلي درملنه - عملي شوي دي. د تومور لرې ضروري ده، که نه نو دا به وده وکړي، او د ناروغ د روغتيا ته خراب.

د پښې د هډوکي او articular غضروف Sarcoma

Sarcoma (خبيثه تومور يا) د هډوکو او articular غضروف - د دې يتيم ناروغۍ. د نادرو کمي لست کې شامل sarcoma، ځکه چې دا د یو عادی سرطان نه دی.

په دې برخه کې کلاسیک سرطان د اپیتیلیل حجراتو له خوا جوړ شوی، او د sarcoma دی محدود نه - دا کولای شي د هډوکي (osteosarcoma)، غضروف (chondrosarcoma)، د عضلاتو (miosarkoma)، وازګه (liposarcoma)، د وينې او لمفاوي رګونو د ديوالونو اغیز وکړي. د sarcoma پاتې ده چې د معمول سرطان ورته، پرته له دی چې په یوه چټکه وده.

د دې ناروغۍ اصلي لاملونه لري او تر اوسه نه جوړ شوي دي. By لمسوي عوامل تومور څېړونکو شامل دي:

• ته زيږونکي کیدل؛
• د مضره کيمياوي نفوذ؛
• د وړانګو؛
• ويروس د اخته؛
• زخم.

د دغې ناروغۍ په وخت تشخیص دی تقریبا ناممکن. پخپله Sarcoma تقریبا نه ښيي، مګر دا چې په تومور ځای پڅ درد. کیموتیراپی، جراحي، د وړانګو علاج - د د دې ناروغۍ د درملنې اصلي ميتودونو.

retinoblastoma

يتيم د ناروغيو په کوم لست 230 څخه جوړه ر.ف نومونه شامل دي او retinoblastoma. دا ناروغي ده سره په شبکيې د مؤمنینو تومور بڼه تړاو لري. دا ارثي ده: د هيئت جین یو mutation له کبله.

Retinoblastoma پيل په لومړنيو پړاوونو ته وده او د دوه کاله وکړي. د ناروغۍ په توګه د یو وړکتون په پام کې شي، ځکه چې د پېښو لوی شمير کې د ژوند په لومړیو پنځو کلونو کې تشخیص شوي دي.

د ناروغۍ اصلي نښې نښانې عبارت دي له د زده کوونکي اړباسي د سترگو، سپاينل درد او د لید ناڅاپي تاوان. خو د ماشوم د دې نښې نښانې په ګوته تقریبا ناممکن.

د تشخیص د اړتیا د MRI، التراسونډ، CT.

د درملنې لپاره د محافظه میتودونو استعمال، خو هغوی ګران دي: په کلينيکونو کې د وړانګو د درملنې د پنځه مياشتني کورس د 10 څخه تر 12 زره یورو (په اړه 100 زره روبلو) واخلي. Cryotherapy په پراخه توګه کارول کیږي، او همدارنګه photocoagulation. د دغو کړنلارو اصلي ګټه داده چې دوی ته اجازه درکړي چې لید ناروغ وژغوري.

Hodgkin د ناروغۍ

بل عام يتيم ناروغيو - یو لمفوما (Hodgkin ناروغي). ناروغۍ یوازې د ارګانونو پکې lymphoid نسج اغيزه کوي. له همدې امله، د دا ټولو ځانګړتیا نښو - دا د لمفاوي عقداتو پړسوب دی. اساسا پتالوژيکه پروسو د بطني او صدري او درزونه او اغیز وکړي. په پایله کې، د ناروغ د ټټر درد احساس کوي، د ساه لنډۍ ازموینو، هغه د ټوخي او د اشتها د لاسه ورکولو په اړه اندیښنه وه. په سختو حالاتو کې، کورم د لمفاوي غوټو کولای شي د معدې پر فشار راوړي، او آن د پښتورګو ته واړوي.

تبه، خولې، او احساس د يو پرله پسې لرزه د Hodgkin د ناروغۍ د پرمختګ ضمیمه وي.

د دلیلونو چې په lymphoid انساجو پتالوژيکه پروسو ډيرې، پوهانو موندلې. وړاندیزونه چې د دغې ناروغۍ د پراختیا په Epstein-عاملينو ويروس يا معافيتي تشو پيل شتون لري.

د Hodgkin د ناروغۍ د درملنې په انکولوژې او Hematology بوخت دي. ناروغ التراساوند او بايوپسي طرزالعمل، CT اکسرې کیږی.

که تاسو سره د ناروغيو د درملنې په کومه معامله نه کوي، د مرګ د ننه 10 کاله کیږی. د درملنې اصلي ميتودونو - ده anticancer نشه يي توکو او د وړانګو علاج تر لاسه کوي.

په دې ډول، ډیر نادره ناروغۍ شتون لري. یوازې د سیاره د ځانګړو سیمو کې - د هغوي يو شمېر په مطلق ډول د ټولو هېوادونو خلک دي، او يو شمېر. د ناروغانو لپاره چې له نادره ناروغيو اخته طبي او مالي ملاتړ، د د ټولو پرمختللو هیوادونو ټولنیز پروګرام برخه ده.