Klippel-Trenaunay سندروم: عکس، نښې نښانې، د درملنې

نور اکثريت ناروغيو جنيني دورې جوړه کړه. له همدې امله، د هغوی د پرمختګ د اغيزو کولای تل نه. وروسته د ټولو، د دغو اختالالت تر ټولو تشخیص یوازې د ماشوم د زېږېدنې وروسته دي. او د ځينو ډېر وروسته. د ارثي ناروغۍ يو باید شامل Klippel-Trenaunay ناروغۍ. د سندروم په 20th century په لومړيو کشف شو. دا د دې لپاره د جنتيک د ساينس د راڅرګندېدو ته منسوب. عمومی توګه د ناروغيو حساس نارينه. که څه هم، چې دا د ښځينه نفوس په منځ کې ده دا هم وموندل. لابر ته مورزادي وعايي تشوشات منسوب.

سندروم، Klippel-Trenaunay Description

Klippel-Trenaunay سنډروم ده په نادره جنتيکي عیب ګڼل کېږي. اټکل کوي د دې رنځپوهنه د پرمختګ دی تقریبا ناشوني، ځکه چې عیب لږ دی او دا د اميندوارۍ په موده تشخیص نه ده. که څه هم، په ځینو مواردو کې، د ناروغۍ Klippel-Trenaunay شکمن شي. د سندروم د يوه ميراثي ناروغۍ ته اشاره کوي. له همدې امله، د جنتيکي تحلیل باید په یوه کورنۍ کې چې د دې ناروغۍ د پېښو رامنځته حامله ښځو تابع وي. د ناروغۍ د بل نوم - hypertrophic hemangiectasia. د کلينيکي انځور Klippel-Trenaunay سنډروم درې اصلي نښې نښانې عبارت دي له:

1. Varicose رګونه.
2. د د د پوستکي د عمر ټوټې بڼه.
3. د زيانمنو اندامونو د عرض او اوږدوالي بدلول.

د هډوکو او نرم نسج hypertrophy ځینو مواردو کې لیدل شوي. زياتره مترقي کورس له خوا خصوصيات رنځپوهنه. دا شمېرنې د رګونو د بدلونونو د شدت پورې اړه لري. که څه هم د دې ناروغۍ لامل نه له منځه شي، د معالجې لپاره اقدامات، چې د ناروغ د ژوند د کیفیت د ښه والي کې مرسته وکړي. خلک له دې ناروغۍ اخته ده معيوبيت ګمارل.

د Klippel-Trenaunay سنډروم لاملونه

د ځینو لپاره دليل، يوه ناروغۍ Klippel-Trenaunay شته دی؟ د سنډروم په توګه د يوه ارثي عیب په پایله کې رامنځته. په يوه ارثي واکمن ميراث ډول دا ګډوډي خپرېږي. دا په دې مانا چې که دا ډول د مور او پلار يو جنتيکي عیب نشته، هلته ده په یوه ماشوم د سنډروم امکان دی 50٪. له اناګانو - هم، د ناروغۍ د یو نسل، چې د ده له لارې ليږدول کيږي. په دې صورت کې د احتمال په 25٪ ده.

د ټولو د جنتيکي اختالالت په څېر، رګونو عيب د جنین د نسج Bookmark په ترڅ کې وده ورکړي. دا کیدای شي د ویجاړونکی اغیزې اغیز وکړي. دا شامل دي عوامل لکه:

1. په لومړي څو اونیو کې د اميدوارۍ رواني ناراحتي.
2. انتاني ناروغيو. د لوی اهمیت د بدن د مزمن ويروسي ټپونه دي.
3. د سره teratogenic ملکیتونو د نشه يي استعمال.
4. د شاملیدو د نشه يي مفهوم لږ د مخه او د اميندوارۍ پر مهال.
5. سګرټ څکول او الکوليزم.
6. له خوا د زهرجن مواد د هوا ککړتيا، د وړانګو.

دا ټول عناصر کولای شي د ښځو د بدن او د نازيږيدلي ماشوم د بدلون سبب شي. دوی دي د اميندوارۍ په لومړيو پړاوونو کې په ځانګړي ډول خطرناک دي. وروسته د بېلابېلو ګډوډيو کولای شي په دې موده کې تولید شي.

د دې ناروغۍ د میکانیزم

ولې په ناروغۍ Klippel-Trenaunay وعايي بدلونونه شته دي؟ د سندروم د venous تشوشات نښې څرګندېږي. د خوا څخه د ولسي extremities کې د وینې د اي (ضامن) د رنځپوهنه پرمختګ میکانیزم. دا ځکه چی دا حقیقت چې venous lumen ده تنګه، هلته د يوازېنۍ څانګې بېړۍ، hypertrophied د عضلاتو، یوه تړون جنيني نسجونو کمپرسی ده. د کې د وینې د اي د سرغړونو له امله د شته فشار. په ویانا کې په تدریجي ډول سپکه، بربنډ ته زيان. برسېره پر دې، د والونو دستګاه عمليات ګډوډ. له امله د وينې د درېدو اندامونو ته hypertrophy پيل شوه. له امله د رکود سره مخامخ اندواند دنده. له همدې امله، د انساجو د آزادې اسکیمي. د وینی د رسولو لپاره جبری مزاحمت ته sclerosis سبب کیږي. له نرمو انساجو د hypertrophy واقع hyperemia او اذیما. په ځینو مواردو کې د بدلون او د هډوکو تابع دي. په پایله کې د یو اندامونو له خوا حیران ښايي د سور نه یوازې زیات کړي، خو هم lengthen.

Klippel Trenaunay Syndrome-: نښې نښانې

د Klippel-Trenaunay سنډروم ښکارندوینه نه يوازې د venous سيستم په برخه بدلون، خو د نورو عيب شامل دي. سره له دې چې مورزادي ابنارملیتیو، د لومړي نښانې هم کېدای شي چې په ځوانۍ یا بلوغ ښکاري. په دې ډول، د کلینیکی مظاهر لاندې سرغړونې شامل دي:

1. د سرسري پښه رګونو Dilation. دا دعوا کوي چې د بېړۍ د لوڅ د سترګو د لیدلو وړ اوږدو کې دپتالوژيکو kinking او درد. په ډيرو مواردو کې varicose رګونو کې موقعيت لري د پښې بهرنئ سطحه.
2. د اندامونو د اندازې د زياتوالي. زیاتره له خوا التهابي پيښو سره مل وي. له امله د وينې د درېدو ځپلو پښه کیدای شي له روغ اندامونو ډېر توپير ولري. زیاتره دا hyperemic، په شریانونو کې د پوستکي.
3. اندامونو lengthening. Hypertrophy دواړه پښې او لاسونه.
4. د پوستکي د pigmented nevi بڼه. په یوه بله لاره، د دغو ډلگیو دي: "د شرابو داغونه" نومیږی.

هم، سره د دغې ناروغۍ د پرمختګ له اندواند بدلونونه ښکاري. ټپ، عيب کولای شي په ځپلو سيمو کې، چې د اوږدې مودې لپاره نه شفا واقع کيږي. د نورو له اختالالتو په دې رنځپوهنه جوړولو، هلته ده polydactyly، د (Corolla) وصل ګوتو او يا د پښې د شتون.

څنګه کولای شو چی د ناروغۍ Klippel-Trenaunay تشخيص؟

د Klippel-Trenaunay سندروم تشخیص اکثرا د کلینیکي څرګندونې پر بنسټ. د دې ناروغۍ نښې نښانې ښکاري چې ورو ورو. لومړۍ نښه کیدای شي د "د شرابو داغونه" یا د رګونو د بڼه وي. که چیرې دا نښې سره د اندامونو hypertrophy ګډو دي بربنډ تشخیص: Klippel-Trenaunay سنډروم. عکس د خلکو څخه د دې ناروغۍ اخته يو بل ته ورته دي. دوي کولاي شي چې په ادبياتو ته وقف نادره جنتيکي کمي لیدل کیږي. له همدې امله، تر ټولو تشخیص ستونزمن کار نه دی.

د کلينيکي معلوماتو سربېره، venography، د ولسي پښې ultrasonography، د ایکس وړانګه ترسره کړ.

Klippel Trenaunay Syndrome-: د ناروغۍ د درملنې

د عملياتو يوه ستره روغتيايي پيښه ګڼل. د مداخلې حجم له خوا د رګونو ټپونو د اندازې ټاکل کيږي. د رګ stenting د lumen پراختیا ده ترسره کړ. کله چې د له منځه وړلو يوه پراخه سیمه تر توليدوي پاس بېړۍ - مثنی سره یو ځای ولګول شو.

د varicose ټاکل skleroteropiya، د مبارزې په ليزر coagulation د رګونو. ناروغان له دې ناروغۍ څخه کړيږي بايد د کمپرسی underwear واغوندي.

سندروم، Klippel-Trenaunay مخنیوی

په ماشومانو Klippel-Trenaunay سنډروم ده په ندرت سره تشخیص. زیاتره دا ده چې په لومړي مياشتو او يا د ژوند کاله کشف. د ناروغيو د مخنيوي، دا ضروري څخه د اميندوارۍ په ترڅ کې د ناوړه اغیزو د ځانونو د خوندي ده. بل د مخنیوي اقدام ګڼل کېږي چې په کې د کورنۍ د ناروغۍ د پېښو په حضور کې د جنين د يوه ارثي معاينه شي.