Epispadias او مثانې د exstrophy. د درملنې، د بیارغونې

څه یو مور او پلار لپاره د خوښۍ کله چې د خپل ماشوم روغ زېږېدلې ده. له بده مرغه، دا د ټولو نه ده. د مورزادي لسګونه، د سفر ماشوم زیږیدلی د خپل ژوند د خطر سره د لومړي دقیقو شتون لري. د مثانې exstrophy - د ټولو ستونزمن يو. د احصائیو له مخې، دا خورا نادره او د ده لپاره د 30 زره زېږېدلی ژوندی ماشومان په اړه 1 صورت کې ثبت شوي دي. دا اوسط ارزښت، ځکه چې په ځینو سیمو کې د سره د دې ناروغۍ د ماشومانو د شمېر ښايي د 000 لوړ يا راښکته 1:10 تر 1:50 000. خو مور او پلار، له داسې ستونزې سره مخ، د احصایې پروا نه راځي، دا مهمه ده چې د يو ماشوم د ژوند د ژغورلو او د لوړولو دا یو بشپړ انسان. څه ډول ګډوډي او هغه څه چې د ماشومانو سره دا زېږېدلی چانس؟

څنګه د بشري • د سیسټم

په ښه توګه پوه څه ده مثانې exstrophy، مرسته د ميتياز سيستم سم جوړښت پوه. Simplistically، دا د دې په څېر ښکاري: د پښتورګو د ادرار ده د وينې د تصفيي، چې د ureters د مثانې له مخې ده په ترڅ کې خوشې شول. دا يو ګوګ ارګان د غځیدلې وړتيا لري، چې د مايعاتو ته یوه حده په کې جمع او بيا د احلیل د بهر رخصت اجازه ورکوي. په هغه ځای کې د چینل پیل شو، او د مثانې ده، یوه ځانګړې عضله د sphincter په نامه شته. د دې هدف - د ادرار ضایعاتو غيراختياری مخنیوی وکړي. د مثانې په بطن کې پروت دی، په ویښتو له سيمه. همدارنګه ټول له بهر څخه د نړۍ د داخلي ارګانونو، هغه د بدن انساجو د پريتونيم مخې ته دیوال تر پوښښ لاندې، په ځانګړې توګه. د هغه په خپل دیوال څخه جوړ د څو طبقو - د مخاط، submucosa، عضلاتو او نورو - او د وینی د رګونو د څو چې خپل رنګ ټاکلو ته سرايت. د مقعد کې د مثانې نږدې پروت دی، خو د دیوال او د نسجونو د طبقه د ادرار او غایطه مخلوطولو مخنیوی کوي.

د رنځپوهنه خارجې ځانګړنې

د مثانې exstrophy تشخیص سره له د ژوند د لومړي شيبو د لوڅ سترګو. په دې ناروغۍ د پريتونيم هيڅ برخه نشته، هلته ده i.e. د ویښتو له سيمه کې د سوري، چې په اندازه د کولای شي له 3 تر 12 سانتي مترو سره توپير لري لکه څنګه چې د دا ډول رنځپوهنه د مثانې په پایله کې د بدن څخه بهر ده.. د دې مخ دیوال هم ورک، خو د ureters کار دي فعال نه وي. څخه د پښتورګو د ادرار په ورته راځي خوشې څاڅکو نه لري او يا د مثانې څه پاتې دي، او بيا په پريتونيم د سوري له لارې بهر راځي پراخيږي. نو نه خونریزي شته دی، ځکه چې د معدې دېوال څنډې dissections او شامپو جوړ دي او د وینې شریانونو زيان نه. که څه هم، د پرانیستې ميوکس تل اسانه آن د ډاپير د تماس ژوبل. د سترګو د ليدو وړ نور عيب - د Navel ډیر ټیټ مقام، يا د هغې د نه شتون، او د لوړو زده د مقعد د دریځ. يو ښئي inconspicuous عيب دی توپیر (وار) د ویښتو له هډوکو. د نورم څخه، دغه رقم ښايي د پام وړ توپير (د تر 7 سانتي متره توپير)، چې د لا ډېر gait درجي وي. هغه ناروغان چې په څه ثابت وخت نه لري د انحراف دی، حرکت، له خوا پالیالۍ کې تر څنګ (په شان هيلۍ). د رنځپوهنه پیچلتیا سره سره، د نوي زیږیدلي دی خورا وړ، فعال او د حق د درملنې لري یو ښه چانس.

epispadias

د ولادت دا عیب کولای خپلواکه وي، خو ډېر وختونه دا د په هغو سره برجسته مثانې exstrophy اضافي عيب يوه ملتیا. Epispadias - د دیوال یوه ویشل د احلیل. دا نابشپړ (یوازې ویشل څوکه) او يا ټول ټال (د يوريتر په بشپړه توګه د مثانې د خارجي څنډې څخه cleaved). د عيب د درملنې په يوازيني جراحي تولید کړي، او که epispadias د یوه خپلواک د ناروغيو، جراحي وروسته د 1-3 کلونو په عمر د ماشوم کوي، خو په داسې حالاتو کې چې د عیب سره مل د مثانې exstrophy، اړتیا سمدستي مداخلې، د له منځه وړلو epispadias عملیات کولای شي په یوه ډیر ترسره مخکې.

لاملونه

د د ولې پوښتنه کره ځواب شته دی چې په ماشومانو کې د مثانې exstrophy اوسه. پوهانو یوازې اداره د موندلو چې د رنځپوهنه واقع کيږي که د غړیو او انساجو (مفهوم 4-5 اونۍ وروسته) جنينونه د جوړېدو پر مهال په ناڅاپي توګه ونشي وويشي او حجرو ګډيږي. لکه څنګه چې د cloacal غشا په پایله کې نه تړل شي، او د مثانې د بدن څخه بهر ده. ولې د حجری ویشل د بهیر ګډوډ؟ کارپوهان عام غږ کوو چې د ټولو لاملونو څخه ناوړه اغېزه کړې:

• د اميندوارۍ په موده څکولو او الکولو استعمال؛
• هايپوتايرايډيزم کې؛
• شکر؛
• انتاني ناروغي ده؛
• هارموني تشوشات؛
• adrenal هایپرپالزي؛
• د نشه يي توکو د جانبي عوارضو؛
• د کیمیاوي زهري او نورو.

لابراتوار ميتودونو وموندل چې د ازموینې حیوانات extrophy په بڼه ډېر سره cortisone د نشه يي توکو د اغيزو له خوا تر اغېز.

ډیری کارپوهان د دې ناروغۍ د جنتيکي طبیعت رد نه کړ، له دې امله، مور او پلار سره د مثانې exstrophy او په کورنیو کې چې خپلوان دې ناروغۍ (ماما، ترور، وراره)، سره د ورته انحراف دی 1:70 د يوه ماشوم لرلو د احتمال لري، او په کورنیو کې چې لا شته دی یو ناروغ ماشوم، 1: 100. خو کله چې دواړه غبرګوني دغه عیب دی نادره او تقریبا هیڅ که شانته دي.

که تشخیص ته اړتیا ده؟

په خپل مخ کې ښکاري سره د ماشوم د ولادت په لومړي ثانیو هر ډاکټر په سمه توګه د مثانې exstrophy تشخیص. عکس ښيي دغه عیب څنګه ګوري، زړه په نامه نه شي، نو موږ يې (پوره منوال انځور) خپاره نه. دا داسې ښکاري چې روښانه وي، خو په ترتيب سره د تشخیص د ټولو ممکنه اړوند ضروري ترسره توپیرونه په ګوته کړي. لومړی، دا ضروري لپاره د موندلو دا د پریتوان د مایعاتو او serous څآڅي او د متيازو معاينه ده.

دا هم اړینه ده، ترڅو cystoscopy، التراسونډ، ايميجنګ او د Endoscopy. د قانون په توګه، د نندارو او جنتيکي مطالعاتو د تایید یا Down سندروم او ادواردز بهر حکمراني.

د نارينه د ميتياز نظام اغېزه کړې

دسخت ارقام وايي، چې د هلکانو د مثانې exstrophy، او له هغې سره epispadias د نجونو په پرتله ډیر 2-5 ځله مشاهده کړي. د د نجونو او هلکانو د تناسلي ميتياز او نظام مورزادي تشوشات په جوړښت کې توپیر ځکه توپير حده. په نارينه په ماشومتوب کې ملتیا ناروغيو ښايي cryptorchidism، testicular hypoplasia، د پروسټېټ په سرطان aplasia، او وروسته وي Peyronie د ناروغۍ (د غړي curvature). د مخه په کې له سره د نورم پرتله estrafiey مثانې د پام وړ د پام وړ کمښت هلکان لومړنيو پړاوونو، د خصیو په اندازه، په ځینو مواردو کې دا نه وي. دا ده چې د حقیقت چې د ویښتو له هډوکي، مخه په توګه دا ټينګولو له امله د cavernous بدن، سره د خپل تړاو لاسوهنه. که exstrophy سره epispadias په تړاو رامنځته شوې، د هلکانو د، Glans penis dissection او د مقعد ځای ته نژدې د سفن ولیدل.

د نجونو د مثانې Exstrophy

په عيبه جنس په دې ناروغۍ اخته دی ډیره نادره. مل عیب کیدای شي وروسته پاته عانې او / یا د مهبل، clitoral هیلۍ، د 1.5 سانتي مترو کم د رحم د ځای (په ځینو مواردو کې، دا په څرګنده توګه د لیدلو وړ) د مهبل ته نږدې د مقعد ځایه شته. په عمومي ډول، د دواړو جنسونو ماشومان هلته په مثانې ظرفیت، د sphincter نه شتون، د ureters نامناسب ځای، د پښتورګو ستونزې، ځګر، طحال، او ممکنه جنتيکي اختالالت کموالی دی.

د ميتياز سیستم رنځپوهنه نویو زیږیدلو مراقبت

د مثانې exstrophy 3 درجو موجود دي:

1. په 4 سانتي متره له پريتونيم يو سوري، ملتیا عيب دي حاضر.

2. د پريتونيم او د 5-6 سانتي مترو د ویښتو له هډوکو پورې تر منځ توپير، 1-2 دی اړوند عیب.

3. د څو سخت ملتیا عیب (Total epispadias، ecstrophy (cloacae)، او نور)، د پريتونيم د توپیر او د ویښتو له هډوکو د 8 سانتي.

په هره کچه د ماشوم د ادرار فشارونو په دوامداره توګه د پراخولو لپاره ميوکس خپل inflammations څه لامل ګرځي، تر څو د پریتوان او پیلونفرایت. ميوکس څخه ونښلي کنسترکو د اخته، هجرې، او نورو نښی په موادو او د هایپوترمیا، او د مخاطي رطوبت له لاسه. له همدې امله په زیږیدلو ماشومانو د مثانې exstrophy اعظمي شنډتوب ته اړتيا لري او د یو مناسب چاپیریال رامنځ ته. پورې د دې ناروغۍ د مخنيوي، د ماشومانو د انتي بیوتیک اضافي کورسونو ولګوي، او که امکان په صورت کې د ودې پروګرام (کوچنۍ صندوقونو) ته يې ورواغوستل.

په دوامداره توګه د پراخولو لپاره د ادرار ښايي د Dermatitis پیښې لامل، او همدارنګه د papilloma ودې لا د ژوند د ماشوم د 3-4 اونيو جوړه راوپاروي.

بل بد نښه: له امله د مخاطي او شدید ناراحتي خارښت يو ماشوم د خوراک نه، نه ويده، او په پايله کې، تر شا په پرمختګ دی برخوڅخه.

د درملنې

يوازې د جراحي د د درملو سره د مثانې exstrophy چلند د پراختیا په دغه پړاو. Total epispadias که دا له خوا بدرګه د پورته په نوم ګډوډي، ډېر د کوچینیانو مداخلې د ژوند لپاره پیچلې کوي د لا ستونزمن او خطرناک دي. عملیاتو معمولا ډېرې ولګوي. لومړی، په نړۍ کې د ډاکټرانو اکثريت له مخې نږدې سمدلاسه زېږېدنې وروسته د ماشوم د عمر 1-10 ورځو نه،. د دې هدف - موجود نسج ته د مثانې مخې ته دېوال جوړ او د تړلو دا چې د جبهه يي د هډوکو د کمولو، که د پوستکي د نشتوالي، په پريتونيم د واټن د تړلو یو sphincter رامنځته کړي. که د کندې په ډېر لوی دی او د ماشوم د تړلو انساجو بس نه دی، د مصنوعي فلم د کارولو ښايي چې وروسته کيږي. د دې عملياتو څخه وروسته، د ناروغۍ د خطر د ميتياز ارګانونو له منځه ځي، خو ساتل incontinence.

د دوهم عمليات د ماشوم د ترسره 1 کال نه وروسته د 2 څخه کاله ده. دا پلاستيکي تناسلي. کې د نجونو، که نه contraindications شتون لري، نو کولای شي ترسره او په لومړي مداخله. په reoperation ureters شمېر کلينيکونو ته د تذکيري د کولون ته انتقال او antireflyuksorny میکانیزم د ماشوم څخه د incontinence وژغوري رامنځته کړي.

دریم جراحي ده ترسره کله چې ماشوم د 5 کلو په عمر ته رسيږي. په دې پړاو کې، د مثانې غاړه ده جوړه شوې، sphincter ترسره نورو کړنو ته د ادرار ساتلو اسانتیا (که تر دې مخکې دا ترسره نه شو)، او د urogenital ارګانونو مناسب پرمختګ.

دغه لانديني عملیات ترسره کله چې ښودل شوې. په ځانګړې توګه، د کې د نجونو آن په 16 کلونو کې ترسره ميتياز continence بیرته د کړنلارو، او هلکان - له 17 څخه تر 18 کاله.

په يو بالغ د مثانې Exstrophy

څرنګه چې په ډيرو مواردو کې د رنځپوهنه په ماشومتوب کې سم دی، سره د مثانې exstrophy لويانو کم دی. دا په داسې حالاتو کې چې د څو دليلونو د ماشوم په له امله د وخت د عملياتو نه پیښیږي، او يا يې په سمه توګه ترسره شوي دي. خلک له دې عیب له امله د ميتياز incontinence د ټیم په تطابق ټولنیزې ستونزې لري. دا ستونزه په پام کې ده چې د تر ټولو مهمه وي. په دې وروستيو کې، د عملياتو په څو لارو څخه حل دا شته دي، خو یوازې د 40-80 په سلو کې يې د هر ډول د بریالیتوب سره درملنه مثانې exstrophy بالغ. د انځور لاندې یو مقدماتي پړاو کې د عملياتو د مخه په ګوته کوي.

د ستونزې د مهم اړخ په دويم - د لويانو د جنسي تطابق، په ځانګړي ډول د نارينه سره د مثانې exstrophy زېږېدلې ده. د ډاکټرانو غوره هڅو سره سره، دا ناممکنه د د د د تذکير نارينه corpora cavernosa بشپړ بیرته ترلاسه ده. لومړی، دا ځکه چي تقريبا د تل لپاره زېږېدلې، او دوهم، ځکه چې د هغوی حجم دی په ساده کافي نه دی، حتی کله چې د ویښتو له هډوکو څخه يې clipping. له همدې امله، د تذکير اعظمي اوږدوالی تقریبا هیڅکله 6-7 سانتي مترو څخه زيات دی، په داسې حال کې د ستيشن د مات نه ده. د ناروغانو په urogenital پلاستيکي جراحي نه هم د رواني او د درمل په ګوته کوي.

مخنیوی

هغه وخته چې موږ په پام کې رنځپوهنه کره لاملونه دي معلوم، ډاکټرانو نن په بشپړه توګه د ولې شته ده مثانې exstrophy پوښتنه نه ځواب شي. مخنیوی دی له څکولو څخه، د مخدره توکو، د الکولو حامله -پرهيز. همدارنګه، ډاډه اوسئ چې د Herpes ویروسونه، ربيلا، سفلیس، toxoplasmosis او نورو ناروغيو embryotoxic د شتون لپاره يوه سروې ترسره کړي. د مهم رول له خوا د جنتيکي مشوری لوبولی دی، په ځانګړې توګه که د کورنۍ له مخکې سره estrofem epispadias يا مثانې ناروغه ده. دا په څرګنده د انحراف د التراساونډ، چې د ښځو د حق د خپل ناروغه ماشوم او يا نه د وتلو پریکړه ورکوي په ګوته کوي.

خلک له دې رنځپوهنه کې زېږېدلی، د ټولو ژوند بايد په urologist لیدل شي. هغوی ته د لوی اهمیت لری، او د غذايي رژيم، چې له پامه غورځول ټول مالګينې، اوجالبو، تور، د الکولو او د مایعاتو د لوی حجم د استعمال.