Duchenne عضلاتي Dystrophy او Becker: د درملنې

Genetic ناروغيو تړاو د درنو کمي دغه ډله چې د درملنې د نن ستونزمن دی. په دغو chromosomal اختالالت دي د بېلابېلو سرغړونو وموندل. د هغوی زيات شمېر عصبي اعراضو سره لري. مثالونه دي Duchenne عضلاتي Dystrophy، Becker. دا ناروغۍ په ماشومتوب کې د پراختیا او د یو مترقي کورس لري. د اعصابپوهنه د پرمختګ سره سره، دا ډول کمي دي چې درملنه يې ستونزمنه. دا له امله بدلونونه چې د بدن د جوړښت په ترڅ کې کېښودل دي chromosomal.

د Duchenne عضلاتي Dystrophy Description

Duchenne عضلاتي Dystrophy - يوه ارثي ناروغي خصوصيات مترقي د عضلاتو تشوشات واحد له خوا. د رنځپوهنه ده نادره. د ګډوډي د اثر د ده د شاوخوا په سلو کې 10 د 000 نارينه 3 کسانو. د ناروغیو په نږدې ټولو قضیو کې، هلکانو اغيزه کوي. سره له دې، د Duchenne عضلاتي نجونو د پرمختګ دي بې برخې نه دي. دا رنځپوهنه پخپله د ماشومتوب په لمړیو کې د دعوا کوي.

نور هغه ناروغۍ چې د همدې لاملونو او نښې نښانې لري myodystrophy Becker. دا یو ډیر مساعد کورس. په ځوانۍ - د عضلاتو د نسج د زيان واقع څومره وروسته. په دې صورت کې، نښې نښانې وده په تدريجي ډول، او د ناروغ د توان په چوکاټ کې يو څو کاله کار ولري. لکه د Duchenne عضلاتي Dystrophy، دا رنځپوهنه د نارينه نفوس په منځ کې عادي خبره ده. د پیښو لپاره د 20 زره هلکان 1 کس.

Duchenne عضلاتي Dystrophy: neuroimmunology ناروغۍ

د دواړو کمي لامل د X کروموزوم سرغړونه پروت دی. Genetic بدلونونه چې په Duchenne او Becker عضلاتي Dystrophy واقع، د تېرې پېړۍ په 30-ies مطالعه. سره له دې etiological علاج نه تر اوسه نه موندل شوې. ګډوډيو د ميراث مغلوب اکر. دا په دې مانا چې که غیر نورمال جین د مور او پلار یو موجود دی، د يو ناروغ ماشوم د ولادت د احتمال په 25٪ ده. د X کروموزوم په بدن کې د ټولو اوږد دی. سره دواړه ډولونه په یوه dystrophies سرغړونه واقع شو او ورته ئې په (p21). دا زيان په پروټین په ترکیب کی کموالی، کوم چې د چې د عضلاتو د نسج حجری غشا يوه برخه ګرځي. Duchenne عضلاتي Dystrophy کله چې هغه په بشپړه توګه غیر حاضر. له همدې امله، د سرغړونې واقع ډیر مخکې. Becker عضلاتي Dystrophy کله چې يو پروټين دی چې په لږه اندازه دننه او یا دی دپتالوژيکو.

د عضلاتي Dystrophy کلینیکی انځور

Duchenne عضلاتي Dystrophy خصوصيات يې د د عضلي سيستم ټپونه دی. دا ناروغي ښايي د 2-3 کلونو په عمر شکمن شي. په دغه موده کې، دا جوته شوې چې د يو ماشوم تر شا رسيدلای د خپلو همکارانو د فزیکي پرمختګ، ځي بد، بهيږي او لوړه شوه. نو د ماشومانو سخت د زینو ریندي، هغې زياتره راځي. د ماتې د عضلاتو سره د ولسي extremities پيل شوه. وروسته، دا د proximal ټول عضلات پوښښ. په مشرانو اوږه کمربند لحاظه د پېښېږي، quadriceps. په دغو ځايونو کې شتون لري د عضلاتو رنګړي. د کلونو، myodystrophy پرمختګ. دوامداره تحریف پښې - د ماتې د عضلاتو او پر هغوی يو ثابت بار ته contractures شي. برسېره پر دې، سره Duchenne عضلاتي Dystrophy د ناروغانو د زړه ناروغۍ، چې وخت په وخت جوړوي ځانونه احساس لیدل. هم د دې ناروغۍ د فکري وړتیاو کموالی له خوا خصوصيات ده (نه ډېر اعلان).

Becker عضلاتي Dystrophy ورته نښې نښانې لري، خو وروسته وده ورکړي. د لومړي مظاهر په 10-15 کلونو کې واقع کيږي. ښکاري وروسته contracture وده په gait unsteadiness تدریجي بدلون راغلی دی. د زړه او رګونو د سيستم د سرغړونی دي متوسط. په دې ناروغۍ د استخباراتو معمولا نه کم.

څنګه عضلاتي Dystrophy تشخيص؟

Diagnosis "Duchenne عضلاتي Dystrophy" (يا Becker) کولای شي يو تجربه neurologist کړي. په لومړي سر کې دا ده چې د دغو ناروغيو د کلینیکی انځور پر بنسټ. پاملرنه ده چې نښې نښانې لکه د proximal عضلات رنګړی رسم، د gastrocnemius د عضلاتو hypertrophy غلط (له امله fibrosis او وازګه هم واقع کيږي). دغه نښې نښانې دي تقريبا د تل لپاره سره د زړه او رګونو د کمي ګډو. د سګنالونه کولای dysrhythmia، ولیدل شي چپ ventricular hypertrophy.

هم، سره Duchenne عضلاتي Dystrophy ناروغانو لږ څه په فکري پرمختګ د خپلو همکارانو تر شا د بياودانولو. د دې معلومولو، د ماشومانو په توګه د روان کار کاوه. د زړه خونې د ازموینې - کله چې د ناروغي ده ترسره myography (د بریښنا د بالقوه عضلاتو د تعريف) او EhoKS شکمن. د دې لپاره چې د ناروغۍ د شتون په سمه توګه معلوم، د جنتيکي تشخیص ترسره کړ. کله چې Duchenne او Becker عضلاتي Dystrophy ناروغان بايد په څو کارپوهانو لیدل شي. د هغوی په منځ - یو neurologist، يو ارواپوه او د cardiologist.

د درملنې

له بده مرغه، د Duchenne عضلاتي Dystrophy او Becker etiological د درملنې نه دي جوړ کړي دي. که څه هم، د ناروغانو د نښو نښانو او د مالتړ د درملنې وښيي. د ناروغۍ په لومړيو پړاوونو کې دي د فیزیوتراپی، مالش کورسونه ترسره شي. سره د پام وړ معيوبيت ته اړتيا لري ترڅو د پښې غیرفعاله خوځښتونه ترسره کړي. د ترویج contractures د پرمختګ ورو، د خوب په ترڅ کې د پښې د تثبيتولو په مخه کوي. د ساتنې او د درملنې کولای شي د ناروغانو د ژوند اوږده کړي او نښې نښانې کم کړي. کلسيم بشپړونکي، درمل "galantamine" او "Neostigmine" استفاده وکړئ. په ځینو مواردو کې، هارموني د استازو، عمدتا "Prednisolone" تجویز. کله چې د زړه د يوه پرمختلونکي ناروغي cardioprotectors وټاکي.

Duchenne عضلاتي Dystrophy او Becker د لوديځ په

Duchenne عضلاتي Dystrophy شمېرنې په نامساعده. د نښې نښانې په لومړيو پرمختګ او د ناروغۍ د چټک پرمختګ په ماشومتوب کې د معيوبيت لامل ګرځي. سره د دې ناروغي د ناروغانو دوامداره پاملرنې ته اړتيا لري. د ناروغانو د ژوندانه منځنۍ کچه هیله په اړه 20 کاله ده. Becker عضلاتي Dystrophy د ده له مناسب کورس له خوا. له مخې د ډاکټرانو پرله پسې څارنې او د ناروغانو د هغوی له لارښوونو سره لپارهپه د تطبيق د 30-35 کلونو خوندي کړي.