د فراه د ناروغۍ. لاملونه، تشخیص، درملنې

د فراه د ناروغۍ د لومړي ځل لپاره په د شلمی پیړی په 30s وباله. دا يو ميراث ناروغي (د دماغي رګونو calcification) ده. په ډيرو مواردو کې نو د کمي ډلې په نامه په کوم کې چې د مغزو او د وینی د رګونو د اغیزمنو سیمو کې. کلسيم مالګه په وړو شریانونو، capillaries د ديوالونو امانت دي. د 40-50 کلونو په عمر په شاوخوا کې د فراه د سنډروم واقع کيږي، خو د پېښې شته دي، او پخواني د خپلو څرګندوی وي.

د neurodegenerative ناروغيو ډله

د ناروغیو دغه ګروپ خصوصيات له خوا د مرکزي عصبي نظام. د نيورانونو ټاکلي مري، چې د عصبي اختلالات سبب کیږي. Neurodegenerative ناروغيو کولای شي د مختلفو لاملونو او د مختلفو کلینکی مظاهر لري. دا د پام وړ، چې په دې وېشنيزه کې د ټولو ناروغيو دي لاعلاجه. ټول د درملنې، چې کارول کیږي، ده د نښو نښانو. دا دی، چې دا د دغې ناروغۍ د مظهر لپاره اسانتیا برابروي، خو د زيان سیمو کې د ودې او پیاوړتیا سره مرسته نه کوي. تر ټولو اغیزمن به وي neural نسج کیښودنه، که څه هم، د میتود دواړه د تخنيکي او اخلاقي خنډونو لري. د دا ډول ناروغی عبارت په الزهايمر ناروغۍ، پارکینسن د، فراه. په خاصه توګه، په لومړیو پړاوونو کې utrudnena ناروغیو د تشخیص. زياتره د پر بنسټ د ناروغ د شکايتونو او د دوی د سلوک مشاهدات کارپوهانو د تشخیص. خو د اصلي وسیله یو سکن (محاسبه، مقناطیسي غږیز) ده.

د دې ناروغۍ symptomatology

څرنګه چې د ناروغۍ - په نادره پديده ده، چې د کارپوهانو په ستونزمن د سنډروم صحيح کلینیکی انځور وړاندې کړي. نښې نښانې ښايي رامنځته کړي که چیری ناروغ د 40 کلونو په پرتله زوړ دی. په ځوانانو کې د خلکو د دې ناروغۍ د احاطی نښانې هم کېدای شي سترګي شي او indistinct. ناروغان د خوځښتونو د همغږۍ نخوري، پارکنسونيزم. هم د دې ناروغۍ د پراختيا ښايي نښې نښانې لکه زلزله، dystonia، اندامونو د چټک او منظم خوځښت (اټاکسيا)، د لاسونو د اجباري انقباضاتو، پښو ښيي. څرنګه چې د ناروغۍ د دماغ د سيمو اغيزه، د کار د ظرفیت، ذهني وړتياوې کم. هم متاثره کیږي او د انسان د حافظې. زياتره سرغړونه او دا. نور عصبي نښو ښايي د درد، رواني اختلالاتو شامل دي. د دې ناروغۍ، چې په ماشومانو کې، نوي ځوانان چې په خپله دعوا د ځوانانو د فورمې توپير. په دې صورت کې د اصلي نښې نښانې په لاندې ډول دي: dystonia، اټاکسيا، د ميرګي ضبط. حلزوني فورمه کې د منځني او زوړ عمر ځانګړتیا ده. په دې صورت کې شته دی پارکنسونيزم، وینا ناروغي، په عصبي سيستم د نورو ستونزو. همدارنګه کیدای شي ميتياز incontinence.

د سندروم د فراه د ممکنه الملونو

د ځکه چې کېدای شي د ناروغۍ د پراختيا لاملونه نه دی ښه جوړ شوی دی. خو دا ښکاره ده چې د خپلو راڅرګندېدو يو ستر اغېز د تايرايډ نظمی، parathyroid غدي. کله چې ناکامي په دې تبادلې پروسه کلسيم، فاسفورس واقع کيږي. دا ډول neurodegenerative ناروغۍ کیدای شي د په بدن اسيد-اډه توازن تشوشات واقع کيږي. Alkalosis، د اسید د پام وړ تاوان سبب ګرځیدلي. خو په اضافي القلي ودانۍ شتون لري. یو محتویات چې د سنډروم ده په فراه کې د جنتيکي تشوشات برملا هم شتون لري. چې د نسلونو جین چې د ده لپاره د داسې عناصر لکه کلسیم د تبادلې په غاړه لري. په هرصورت، دا نسخه لري د تناقضات ډېر. مشهور انزوا قضیو کې، کله چې د دې ناروغۍ نښې نښانې د مشر، د زهري سيسه، رهبري، په ماشومانو سره ايريډئيشن وروسته معلومه شوه Down سندروم. همدارنګه، calcification په انسانانو کې، ربيلا (لږ) تشخیص شو. د ولادت ټپي - د د ساقې د ښکتنۍ عقدو calcification بل امکان لامل.

د تشخیص لپاره د څيړنې ميتودونه

د CT ناروغانو د راڅرګندېدو مخکې د دماغ د یولوژیکي مطالعې لاندې د. د څېړنې په عصري ميتود د ظهور څخه تر مننه، کارپوهان په دې نور معلوماتي انځورونه اغيزمن شوې سيمې څخه ترلاسه کړ. خو دا باید په نښه شي چې د ورکړل کلینیکی انځور لپاره د لوړو حساسيت کمپيوټر، پرځای مقناطیسي غږیز ايميجنګ لري. د د انځورونو کې اکثریت د تحلیل ځپلو سيمو ته د ژړ orb محدود دي. هغوی په اندازه کوچنۍ ده. زياتره د ښکتنۍ عقدو، thalamus، cerebellum بدلونونه رنځ وړي. د شاوخوا ورته د calcification کچه چې له دې ځوان چې په زاړه. توپيرونه هم د ډلو، په کوم کې چې ناروغي ده فراه علايمو منځ کې موندل شوي دي، او هغه کسان چې د سنډروم ده له خوا د اعلان نښې نښانې سره مل وي.

هسټولوجيکي مطالعات

په مغزو کې د وضعې د ساندې د ازموینې په ترڅ کې په لاندې ډول دي: د رګونو د يوه سپين بڼه د (ځينې اوڅانګه ځايونه) لري. کله چې د چاقو په اشارې دوی لپاره لکه د بېلونو یو سالم. د بايوپسي دنوعو هسټولوجيکي شننې ترسره: د دماغي cortex، ښکتنۍ عقدو، cerebellum برخو. دا په زياتره په تېرو calcification واقع دی. د کلسيم مالګي نمونې شتون لري. هم، ډیر کله دوی په شریانونو (کوچنيو، منځنيو)، د capillaries په ګوته شوي دي. لږ پېښېدونکې (خال خال پېښې) د ناروغۍ د فراه د رګ واړوله. په اوږدو کې د رګونو په اوږدوالي، او همدارنګه د شاوخوا انساجو کې په وړو اندازو کلسيم په لوړحاصل کشف. همدارنګه په انساجو تجرید د ارسنیک، المونیم، کوبالت، mucopolysaccharides نښې نښانې شتون لري.

تشخیص

لري چې آيا د فراه ناروغی نښی، تشخیص کیدای شي څو utrudnyatsya. زیاتره دا تشخیص له خوا چانس دی، ايميجنګ لګوي ته په بشپړه توګه د مختلفو ناروغيو تایید. د ټولو نه اول، نه د کارپوه د کلسيم او نورو ناوړه اغېزه کړې د ميتابوليزم نه ماتوي. بيا محاسبه tomography (يا د X-ray ازموينې) ګمارل. ډاکټرانو په ياد ولرئ چې د په سم تشخیص د ستونزو د یو دی hypoparathyroidism. د ناروغۍ، چې د وخت پېښېږي کله چې د parathyroid هورمون د کمښت. په پایله کې، د وینې د کلسیم کچه ته وسپاره، او د فاسفورس په کچه په زیاتیدو ده. که CT سکن ده calcification striopallidozubchatyh جوړښتونه ليدل، بيا لکه د ناروغۍ د فراه، اضافي تحلیلونه یو حالت څخه hypoparathyroidism توپير. د ټولو نه اول، دا مهمه ده چې د parathyroid هورمون او د کلسيم د کچې معلومولو. همدارنګه په د پرازیتی ماتې د عصبي سيستم د تشخیص لپاره وکارول. ځانګړي غبرګونونه په وينه، cerebrospinal مایعاتو واقع کيږي. سوځل، د ناروغۍ د څراغ توپیر سره په توګه Bourneville sclerosis داسې حالت.

د درملنې

لرې کول کلسيم غلظت، چې د مغزو او د وینی د رګونو د جوړ شوي دي، ناشونی دی. د قانون په توګه، د دې ناروغۍ د درملنې د نښو نښانو ده. د ټولو نه اول، دا ده چې موخه یې د په بدن کې د کلسيم او فاسفورس د ميتابوليزم د ښه. که د هغه نښې نښانې لیدل پارکینسن ناروغۍ، د متخصص ځانګړي نشه (levodopa) سپارښتنه کوي. د فراه په هم د ناروغيو، د خپلو مظاهر د درملنې، شامل دي د انتې، د ميتابوليزم د ښه استازو سربند. درملنه د کلسيم چینل blockers موثره نه ده. د یادونې وړ ده دا حقیقت چې د ناروغي ده په نادره او ضعيفه پوه په پام کې. په ډيرو مواردو کې، د درملنې دا ده چې نښې نښانې د دغې ناروغۍ مظاهر کمښت ومومي، خو د calcification د کچې اغیزمن نه.

په ناروغۍ څراغ وړاندوينې

څرنګه چې د دې حالت د دماغ د ميتابوليزم، همدارنګه د کلسيم مالګي لري یو په خپل نسج تخريش اغېز څخه سرغړونه، د ناروغۍ د فراه وړاندوينې ده بلکې مبهم. د ناروغۍ سره د عمر ورو پرمختګ، کلسيم زیرمې زیات کړي. البته، دا ټول په یوه کال نه وشي. په عمومي توګه، neurodegenerative ناروغيو د څو لسیزو د پرمختګ. اصلي ستونزه دا ده چې د د دولت د معلوماتو د نشتوالي، او همدارنګه د ځانګړې درملنه نه شتون. له همدې امله، د درملنې په موخه د ناروغ د ژوند د کیفیت د ښه کولو. بل منفي ټکی - بد ناروغي په لومړیو پړاوونو کې تشخیص دی.